Klinischer Verlauf
Durch die frühzeitige Einleitung eines geeigneten Chemotherapieschemas konnte innerhalb von sechs Wochen eine vollständige Remission erreicht werden, die sechs Monate lang anhielt (fünf Zyklen CHOP-Chemotherapie, bei der die Hautläsionen zurückgingen). Aufgrund eines Rezidivs und gemäß lokaler Protokolle hat der Patient nun eine Therapie mit Tagraxofusp begonnen.
Diskussion
Die blastäre plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN) ist ein seltenes und aggressives hämatologisches Malignom, das weniger als 1% dieser Gruppe ausmacht.Die Inzidenz ist bei Männern dreimal so hoch wie bei Frauen. Obwohl jede Altersgruppe betroffen sein kann, befinden sich die meisten Patienten in ihrem sechsten Lebensjahrzehnt. Es sind keine umweltbedingten oder genetischen Risikofaktoren bekannt, die mit dieser Krankheit in Zusammenhang stehen. Die überwiegende Mehrheit der Fälle beginnt mit Hautveränderungen, aber auch Knochenmark, Milz und Liquor können betroffen sein. Ein leukämisches Erscheinungsbild mit B-Symptomen, Lymphadenopathie und Splenomegalie ist ebenfalls möglich. Wegen des aggressiven Verhaltens beträgt die mediane Gesamtüberlebenszeit von Patienten mit BPDCN etwa 1 Jahr. Die endgültige Diagnose wird durch eine histopathologische Untersuchung und Durchflusszytometrie gestellt, die ein malignes Infiltrat aus blastoiden Zellen zeigt, die CD123 exprimieren (die meisten Fälle sind auch positiv für CD4 und CD56).
Die Abgrenzung zu anderen Formen der akuten Leukämie, wie der akuten myeloischen Leukämie, Tund B-Lymphoblasten-Lymphomen und der Proliferation reifer plasmazytoider dendritischer Zellen (CD56−), ist für die Wahl der geeigneten Behandlung unerlässlich. (1) Es ist von größter Bedeutung, dass Ärzte die dermatologischen Erscheinungsformen dieser und anderer assoziierter hämatologischer Erkrankungen erkennen. (2) Besonders wichtig bei Patienten mit anderen Begleiterkrankungen, einschließlich, wie in unserem Fall, onkologischer Vorerkrankungen, ist, dass die neuen Befunde bei der körperlichen Untersuchung nicht fälschlicherweise für ein Fortschreiten der früheren Erkrankung oder eine Folge ihrer Behandlung gehaltenwerden. Eine korrekte Diagnose ermöglicht die sofortige Einleitung einer Chemotherapie oder eine Anti-CD123-Therapie, um die Lebenserwartung dieser Patienten trotz der vorhersehbaren Rückfälle zu verlängern. (3)
Interessenskonflikt
Keiner.
Literatur
1. Khoury JD. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. Curr Hematol Malig Rep. 2018;13(6):477-483.
2. Suárez EU, Cornago J, Piris MÁ, et al. Localized skin-limited blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. EJHaem. 2022;3(2):560-562.
3. Pemmaraju N, Lane AA, Sweet KL, et al. Tagraxofusp in blastic plasmacytoid dendritic- cell neoplasm. NEngl J Med. 2019;380(17):1628-1637.
Alvaro Prados-Carmona (1), Alexandra Remón-Love (2), Ricardo Ruiz-Villaverde (1)
1. Department of Dermatology, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, Spain
2. Department of Pathological Anatomy, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, Spain
Die Diagnosequizze werden uns freundlicherweise zur Verfügung gestellt vom "Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft" © Deutsche Dermatologische Gesellschaft
