Solitäre knotige Läsion mit peripheren Gefäßverzweigungen am Rücken eines 52-jährigen Mannes

Überblick

Ein 52-jähriger Mann ohne relevante familiäre oder persönliche Krankheitsgeschichte stellte sich mit einer asymptomatischen, langsam wachsenden Läsion am Rücken vor.

Hautbefund
Histopathologie

Hautbefund

Er verneinte ein Trauma oder andere auslösende Faktoren in der Vorgeschichte. An anderen Stellen wurden keine Läsionen festgestellt, und es gab keine systemische Symptomatik. Die körperliche Untersuchung ergab eine gut abgegrenzte

rosafarbene, knotige Läsion mit glatter, leicht perliger Oberfläche und fester Konsistenz in der rechten Skapularregion (Abbildung 1). Die Dermatoskopie zeigte periphere arborisierende Teleangiektasien über einen homogenen rosafarbenen Bereich, umgeben von einem bräunlichen Halo (Abbildung 2).

Histopathologie

Die histologische Untersuchung zeigte eine gut umschriebene, knotige Hautläsion, die aus hypozellulären Bündeln von hyalinisiertem Kollagen bestand, die in einem storiformen Muster angeordnet und durch Spalten getrennt waren, zusammen mit spärlichen, spindelförmigen Zellen. Es wurden erweiterte periphere Gefäße beobachtet (Abbildung 3).

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Diagnose

Die richtige Diagnose: Solitäres storiformes Kollagenom

Diskussion

Das storiforme Kollagenom (SC), auch als sklerotisches Fibrom (SF) bezeichnet, ist ein seltener gutartiger Hauttumor mesenchymalen Ursprungs. Klinisch stellt es sich typischerweise als glatte, erythematöse oder rosafarbene, feste knotige Läsion mit gut definierten Grenzen dar. Sie kann solitäre oder multipel auftreten (1,2). Die Ätiopathogenese der SC ist umstritten, wobei zwei Haupttheorien versuchen, ihren Ursprung und ihre klinischen Merkmale zu erklären. Einige Forscher vertreten die Auffassung, dass es sich um die Involution einer bereits bestehenden Läsion handelt, da fokale Bereiche des SC auch bei anderen entzündlichen oder neoplastischen Läsionen, insbesondere bei Dermatofibromen, gefunden wurden (1,2). Diese Hypothese könnte das Auftreten erworbener solitärer Läsionen erklären, die typischerweise im Gesicht und an den Extremitäten erwachsener Patienten auftreten und keine eindeutige Geschlechtsprädilektion aufweisen.

Eine gegenteilige Sichtweise geht davon aus, dass es sich beim SC um ein echtes fibröses Neoplasma mit aktivem Wachstum handelt, und stützt sich dabei auf immunhistochemische Untersuchungen für PCNA, Ki-67 und Typ-1-Prokollagen sowie auf das dokumentierte Auftreten rezidivierender Fälle (2,3). Darüber hinaus unterstützt die Assoziation mit dem Cowden-Syndrom - einer hereditären autosomal-dominanten Genodermatose, die mit PTEN-Mutationen in Verbindung steht und durch kutane Hamartome und erhöhtes Malignomrisiko in soliden Organen gekennzeichnet ist (1,2) - seine neoplastische Natur. Obwohl SC nicht formell in den klinischen Diagnosekriterien für das Cowden-Syndrom enthalten ist (4), sollte ihr mehrfaches Auftreten als spezifischer kutaner Marker für diese Erkrankung angesehen werden (5). Es wurden auch einzelne Fälle solitärer SC beim Cowden-Syndrom berichtet (6). Obwohl einzelne Läsionen in der Regel als nicht-syndromal gelten (5), wird eine vollständige körperliche Untersuchung empfohlen, um nach anderen Hamartomen zu suchen, insbesondere bei jüngeren Patienten oder solchen mit anderen Anzeichen dieser Genodermatose (6).

Histologisch stellt sich das SC als hypozelluläre, gut umschriebene, aber nicht verkapselte dermale Läsion dar, die überwiegend aus hyalinisierten Kollagenbündeln in einem storiformen oder wirbeligen Muster mit Spalten besteht. Peripher können erweiterte Blutgefäße zu sehen sein. Immunhistochemisch ist es positiv für Vimentin und Faktor XIIIa, und es zeigt eine fokale Positivität für CD34 (1,5). Die in unserem Fall beobachteten dermatoskopischen Befunde stimmenmit denen überein, die in der begrenzten Anzahl von Studien, die diese typischen Merkmale bisher beschrieben haben, berichtet wurden Die peripherer arboriformen Gefäße auf weißem oder rosafarbenem Hintergrund sowie ein peripherer erythematös-bräunlicher Halo könnten als dermatoskopische Merkmale von SC angesehen werden, obwohl diese noch nicht gut definiert sind (7–9).

Darüber hinaus gibt es eine Korrelation zwischen dermatoskopischen und histologischen Befunden: Der homogene weiße Hintergrund korreliert mit den hyalinisierten Kollagenbündeln, während die peripheren verästelten Gefäße den an der Oberfläche der Läsion beobachteten erweiterten Gefäßen entsprechen (9).

Atypische Dermatofibrome, sklerotische Dermatofibrome im Spätstadium, amelanotische blaue Nävi und amelanotische Melanome können ähnliche dermatoskopische Merkmale wie SC aufweisen. Darüber hinaus ist das arborisierende Gefäßmuster sehr charakteristisch für Basalzellkarzinome und kann auch bei anderen Läsionen wie Adnextumoren, zystischen Läsionen und intradermalen melanozytären Nävi beobachtet werden (8,9). Daher ist die histologische Untersuchung von SC für die endgültige Diagnose unerlässlich.

Interessenskonflikt

keiner

Literatur

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Ane Carrera-Gabilondo (1), Inés Oteiza-Rius (1), ElisaMaría Gómez-González (1), Deiane Marcos-Muñagorri (1), José Ignacio Echeveste (2), Rafael Salido-Vallejo (1)

Department of Dermatology, University Clinic of Navarra, Pamplona, Spain
Department of Pathology, University Clinic of Navarra, Pamplona, Spain