Weiterführende Diagnostik, Therapie und Verlauf
Mittels Computertomografie konnte eine extrakutane Beteiligung ausgeschlossen werden. Therapeutisch initiierten wir, nach bis dato frustraner Anwendung topischer
Glukokortikosteroide und Bade-PUVA-Therapie, eine Behandlung mit Chlormethin-Gel im Bereich der betroffenen Hautareale. Aufgrund starker lokaler Entzündungsreaktionen unter Chlormethin-Gel erfolgte seitens des Patienten ein vorzeitiger Therapieabbruch, sodass wir uns für die Einleitung einer extrakorporalen Photopherese (ECP) im vierwöchigen Rhythmus entschieden.
Bisher erfolgten vier Zyklen einer ECP Monotherapie. Hierunter zeigte sich klinisch eine deutliche Befundverbesserung. Ergänzend verwendet der Patient aktuell pflegende Externa.
Diskussion
Die interstitielle Mycosis fungoides (IMF), erstmalig 1994 von Shapiro und Pinto erwähnt, ist eine seltene Variante der Mycosis fungoides (MF) (1,2), die in der WHO-Klassifikation bisher keinen Eingang als Subentität gefunden hat (3). Bisher sind in der internationalen Literatur weniger als 100 Fälle der IMF veröffentlicht worden (1,4).
Die von Chung et al. publizierte, bisher größte retrospektive Studie zur IMF mit insgesamt 31 Patienten dokumentiert ein überwiegend männliches Patientenkollektiv (61 % der Fälle männlich; mittleres Alter bei Erstdiagnose: 43 Jahre), bei denen die Hautveränderungen im Durchschnitt bereits 7 Jahre vor Diagnosestellung bestanden (4).
Klinisch manifestiert sich die IMF zumeist unter dem Bild der „klassischen“ MF mit Patches und Plaques an unterschiedlichen Körperregionen, die sich insbesondere intertriginös zeigen und die teilweise mit einer Alopezie einhergehen (4,5). Häufig wird die IMF klinisch als Morphea, interstitielle granulomatöse Dermatitis, Granuloma anulare oder auch extragenitaler Lichen sclerosus fehlinterpretiert (6,7).
Differenzialdiagnostisch abzugrenzen sind ebenso die follikulotrope MF und das granulomatous slack skin syndrome (4,8). Histopathologisch zeigt sich ein interstitielles lymphozytäres Infiltrat, welches zumeist, so auch in unserem Fall, einen CD3+CD4+-Phänotyp und einen fehlenden bis milden Epidermotropismus aufweist (4).
Sowohl Therapie als auch Prognose der IMF entsprechen der „klassischen“ MF (5). Laut der zuletzt im Jahr 2021 aktualisierten S2k-Leitlinie der AWMF zu kutanen Lymphomen wird der therapeutische Einsatz der ECP erst ab Stadium III empfohlen. In unserem Patientenfall kam die ECP bereits in Stadium IB zum Einsatz und führte zu einem deutlichen klinischen Therapieansprechen. Weitere Untersuchungen sind unserer Meinung nach erforderlich, umzu überprüfen, inwieweit sich die ECP auch als Therapieoption in früheren Stadien der IMF eignet (10).
Interessenkonflikt
Keiner.
Die Diagnosequizze werden uns freundlicherweise zur Verfügung gestellt vom "Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft" © Deutsche Dermatologische Gesellschaft
