Linearer und streifenförmiger Hautausschlag bei einer jungen Frau

Die richtige Diagnose: Anhaltender juckender Hautausschlag bei adultem Still-Syndrom

Aufgrund der klinischen und histopathologischen Befunde wurde die Diagnose einer persistierenden pruritischen Eruption bei adultem Still-Syndrom gestellt. Die Patientin erhielt eine Behandlung mit Prednisolon-Tabletten (1 mg/kg/Tag). Ihre Symptome besserten sich, sodass die Steroide über einen Zeitraum von drei Monaten ausgeschlichen und abgesetzt werden konnten. Die Laborwerte normalisierten sich im Laufe der Behandlung. (Gesamtleukozytenzahl 9.040/ul, Ferritin 45 ng/ml, ESR 6 mm/h, AST 23 IU/l und ALT 7 IU/l). Die Patientin hatte keinen erneuten Hautausschlag. Sie wird derzeit wegen ihrer Gelenksymptome immunologisch nachbehandelt und erhält weiterhin 15 mg Methotrexat pro Woche in Tablettenform.

Diskussion

Das adulte Still’s-Syndrom (Adult-onset Still’s disease, AOSD) ist eine seltene, systemische autoinflammatorische Erkrankung, die durch täglich auftretendes hohes Fieber, Arthralgie, Leukozytose und charakteristische Hautausschläge gekennzeichnet ist. Die klassische Hautmanifestation ist ein flüchtiger, nicht juckender, lachsrosa Hautausschlag, der während Fieberphasen als konfluente erythematöse Flecken auftritt.^{1, 2} In der aktuellen Literatur werden jedoch zunehmend atypische Varianten beschrieben, die bei der Diagnose und Prognose hilfreich sein können. Zu diesen atypischen Manifestationen gehört ein persistierender, juckender Hautausschlag (persistent, pruritic eruption, PPE), der häufig eine violette bis rotbraune Färbung und eine schuppige, wellige Oberfläche aufweist. Diese Läsionen betreffen typischerweise Rumpf und Extremitäten und treten unabhängig von Fieberschüben auf. Weitere seltene Erscheinungsformen sind urtikarielle Läsionen, flagellates Erythem und hyperpigmentierte lineare Plaques, die mit schwereren Krankheitsphänotypen in Verbindung gebracht werden.^1–3 Ein histopathologisches Merkmal dieser atypischen Eruptionen sind dyskeratotische Keratinozyten in den oberen Schichten der Epidermis. Wie von Maeda-Aoyama et al. berichtet, kann dieses histologische Muster mit schlechteren klinischen Verläufen korrelieren.³ Wichtig ist, dass AOSD mit PPE lebensbedrohliche Komplikationen wie hämophagozytische Lymphohistiozytose, disseminierte intravasale Gerinnung und Multiorganversagen mit sich bringen kann.^{1, 2} In diesem Zusammenhang kann PPE als Hautmarker für den Schweregrad der Erkrankung dienen und sollte eine sorgfältige Untersuchung nach sich ziehen. In unserem Fall sprach unsere Patientin zufriedenstellend auf orale Steroide an, wie von Pawar et al. beobachtet.³ Angesichts der vielfältigen Morphologie AOSD-assoziierter Hautläsionen erfordert die Erstellung einer genauen Diagnose den Ausschluss von „Nachahmern“.
Zu den Differentialdiagnosen für flagellate Eruptionen gehören Dermatomyositis, Bleomycin-induzierter Hautausschlag, Chikungunya-bedingte Pigmentierung und Pilzvergiftung. Im vorliegenden Fall wurde eine Dermatomyositis ausgeschlossen, da keine charakteristischen Hautbefunde wie Heliotrop-Ausschlag, Gottron-Papeln oder Gottron-Zeichen vorlagen. Darüber hinaus wies die Patientin normale Muskelenzymwerte auf und histopathologisch lag keine Interface-Dermatitis vor. Ein akuter kutaner Lupu erythematodes wurde ebenfalls ausgeschlossen, da keine charakteristischen Hautsymptome oder antinukleäre Antikörper vorlegen und die Histologie keine Hinweise darauf ergab. Eine Infektionmit dem Chikungunya-Virus, eine weitere wichtige Überlegung, wird häufig unterdiagnostiziert, da Kliniker sich dessen oft nicht bewusst sind. Zu den frühen dermatologischen Manifestationen, die typischerweise innerhalb des ersten Monats nach Fieberauftreten auftreten, gehören makulopapulöse Exantheme, vesikulobullöse Läsionen, Stevens-Johnson-Syndrom oder toxische epidermale Nekrolyse, Flagellantendermatitis, Skrotaldermatitis, orogenitale Ulzera und Exazerbationen bereits bestehender Dermatosen wie Psoriasis. Spät auftretende Hauterscheinungen können sich als postinflammatorische Hyperpigmentierung, lichenoide Eruptionen, diffuse Alopezie oder Verschlimmerung vonAkne äußern.⁴ Bei unserer Patientin wurden mit Ausnahme des flagellantenartigen Ausschlags keine dieser Merkmale beobachtet, und die Chikungunya-Serologie war negativ. Prurigo pigmentosa (PP) ist eine seltene entzündliche Hauterkrankung in der japanischen Bevölkerung, die durch plötzlich auftretende juckende, rote Papeln und Plaques gekennzeichnet ist, die ein netzartiges Muster bilden und mit fleckiger Hyperpigmentierung abklingen. Sie tritt häufig symmetrisch an Hals, Brust, Rücken und Bauch auf. Hormonelle Schwankungen, Infektionen und externe Auslöser wie Hitze, Schweiß, Sonnenlicht, Reibung und Allergene können dazu beitragen. Es wurde ein starker Zusammenhang zwischen PP und ketoseassoziierten Erkrankungen festgestellt, darunter Diabetes, Fasten, restriktive Diäten, Anorexia nervosa und nach bariatrischen Operationen.⁵ Zu den histopathologischen Merkmalen von PP gehören epidermale Veränderungen wie Spongiose, dyskeratotische Zellen, basale vakuoläre Degeneration, Interface-Dermatitis, neutrophile Exozytose und dermale Veränderungen wie perivaskuläre Lymphozyten und dermale Melanophagen.^{6, 7} Bakterienkolonien in den Follikeln und Perifollikulitis sind weitere Merkmale in der Histologie.⁵ Die Patientin berichtete, dass sie vor dem Auftreten der Hautläsionen keine Irritanzien angewendet hatte. Eine als granuläre Parakeratose bezeichnete Dermatose nach Exposition gegenüber Irritanzienwie Deodorants und Antitranspiranten kann sich in Form linearer pigmentierter oder geometrischer Plaques zeigen, die histologisch eine verdickte Hornschicht mit Parakeratose und persistierenden Keratohyalingranula aufweisen. Zusammenfassend sind anhaltende juckende Ausschläge bei AOSD ein relevantes, aber wenig beachtetes Symptom. Die Kenntnis der besonderen klinischen und histologischen Merkmale ist entscheidend für die rechtzeitige Diagnose und angemessene Behandlung von Patienten mit AOSD.

Interessenkonflikt

Keiner.

Literatur

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3. Pawar M, Zawar V, Kumavat S. Persistent Pruritic Papules AND
   Plaques and Flagellate Erythema as Presenting Manifestations of
   an Adult-onset Still’s Disease. Pápulas y placas pruriginosas persistentes
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   de Still del adulto. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2020;111(9):
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4. Kumar R, Sharma MK, Jain SK, et al. Cutaneous Manifestations of
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   SAPHO syndrome, Stil

Arun Somasundaram¹, Kruti Anwar¹, Sivaranjini Ramassamy¹, Pampa Ch Toi²

¹ Department of Dermatology and STD, Jawaharlal Institute of Postgraduate Medical Education and Research (JIPMER), India

² Department of Pathology, Jawaharlal Institute of Postgraduate Medical Education and Research (JIPMER), India

Die Diagnosequizze werden uns freundlicherweise zur Verfügung gestellt vom "Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft" © Deutsche Dermatologische Gesellschaft