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Disseminierte, schmerzhafte kutane Gefäßtumoren bei einer 22-jährigen Frau

Überblick

Eine 22-jährige Patientin stellte sich mit bläulichen, erbsengroßen Tumoren an der rechten Schulter, der rechten Flanke, am linken Unterbauch sowie am rechten mediodistalen Oberschenkel vor, die seit früher Kindheit bestanden. Die beschriebenen Tumoren waren seit etwa einem Jahr zunehmend druckschmerzhaft mit einer Schmerzintensität von 8/10 auf der numerischen Ratingskala (NRS). 

 

 

Klinischer Befund

Einige der Läsionen, insbesondere am Oberschenkel, waren deutlich sichtbar, die meisten befanden sich jedoch tief in der Dermis und waren weder sicht- noch tastbar (Abbildung 1). Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung bestand weder eine Diagnose noch war eine Behandlung durchgeführt worden. Die Familienanamnese war hinsichtlich kutaner Gefäßtumoren unauffällig.

Diagnostik

Mit konventioneller Dermatoskopie ließen sich die tief gelegenen Läsionen nicht darstellen. Mithilfe der LED Diaphanoskopie hingegen konnten die tief dermalen Tumoren sichtbar gemacht werden (Abbildung 1b). Die laborchemischen Befunde waren unauffällig. In der Duplexsonographie zeigten sich kleine subkutane Gefäßtumoren ohne arterielle oder venöse Flusssignale.

Histologie

Histologisch fand sich eine unregelmäßig begrenzte Läsion mit deutlich erweiterten Gefäßen variabler Größe und Form, die sich von der superfiziellen Dermis bis in das subkutane Fettgewebe erstreckten. Einige Gefäße waren mit zahlreichen Erythrozyten gefüllt und von monomorphen Endothelzellen ausgekleidet. Das dazwischenliegende Stroma war fibrotisch und enthielt größere solide Aggregate epithelioider Zellen mit rund-ovalen, zentral gelegenen Zellkernen und basophilem Zytoplasma. Diese Zellen exprimierten alpha-smooth muscle actin (α-SMA) (Abbildung 2).

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