Diagnose

Idiopathische eruptive makuläre Hyperpigmentierung

Diskussion
Degos et al. subsumierten 1978 eine Reihe von Fällen mit asymptomatischen braunen Hautflecken (Maculae), die einen chronischen Verlauf nahmen und über Monate bis Jahre abheilten, unter der Bezeichnung idiopathic eruptive macular pigmentation (IEMP) [1]. Bislang wurde nur eine kleine Zahl von Fallberichten veröffentlicht [2]; dabei wird die Häufigkeit der Erkrankung doch eher unterschätzt. [3]. Sanz de Galdeano et al. [4] schlugen neben dem Vorhandensein asymptomatischer brauner Maculae zusätzliche Kriterien vor, die für die Diagnose einer IEMP erfüllt sein sollten, dazu gehören: keine vorausgegangene entzündliche Erkrankung oder Arzneimitteleinnahme, eine Hyperpigmentierung der epidermalen Basalzellschicht und dermale Melanophagen ohne Schädigung der Basalzellen und ohne Infiltrat sowie eine normale Mastzellzahl. Da die Mehrzahl der Fälle in der Adoleszenz auftritt und auch ein Ausbruch der Erkrankung während der Schwangerschaft möglich ist, wurde eine hormonelle Ätiologie postuliert [2]. Behandlungsversuche mit dem Nd:YAG-Laser und mit Bleichpräparaten blieben ohne wesentlichen Erfolg [5–8], so dass den Patienten derzeit am ehesten geraten werden sollte, um sich das hellere Hautkolorit zu erhalten, Sonnenexpositionen zu vermeiden [2].

Wie in den meisten dieser Fälle üblich, war es zur Diagnosestellung notwendig, eine Reihe klinischer Differenzialdiagnosen auszuschließen. Ein Arzneimittelexanthem und eine postentzündliche Hyperpigmentierung konnten anamnestisch zuverlässig ausgeschlossen werden. Nicht sicher auszuschließen hingegen war eine vom Patienten unbemerkte, subklinisch verlaufende entzündliche Reaktion als Ursache der Erkrankung. Gegen eine Mastozytose sprachen der fehlende Juckreiz und das fehlende Darier-Zeichen. Das Fehlen einer Entzündung und/oder Juckreiz, bevor die Flecken erschienen, machte ebenso wie die Tatsache, dass das Verteilungsmuster weder den Spalt- noch den Blaschko-Linien folgte, die Diagnose Lichen ruber und Erythema dyschromicum perstans (EDP) unwahrscheinlich. Es wurde u. a. postuliert, dass es sich bei der IEMP um eine Variante des EDP handelt, diese Ansicht wurde jedoch nicht allgemein akzeptiert. EDP entwickelt sich graduell symmetrisch und betrifft vor allem Erwachsene der Hauttypen III–IV, was in unserem Fall nicht zutraf. Die Lokalisation der Flecken war nicht typisch für eine Acanthosis nigricans, die hauptsächlich an den Beugeseiten der Extremitäten und am Hals auftritt. Sowohl eine familiäre Acanthosis nigricans als auch eine entsprechende endokrinologische Disposition (z. B. Diabetes mellitus oder Adipositas) konnten anamnestisch und klinisch ausgeschlossen werden. Die nicht konfluierenden, komplett asymmetrischen und nicht retikulären Maculae sprachen gegen die Diagnose einer konfluierenden retikulären Papillomatose (Morbus Gougerot-Carteaud).

Aufgrund der stattgefundenen antimykotischen Therapie, war eine Evaluation auf dermale Mykosen nicht sinnvoll. Die wesentlichen histopathologischen Merkmale in unserem Fall waren eine Papillomatose mit basaler Hyperpigmentierung und begleitender Hyperkeratose ohne Entzündungszeichen (Abbildung 2). Während es sich bei der pigmentierten Papillomatose und dem Fehlen entzündlicher Infiltrate um wesentliche und konstante Merkmale der Erkrankung handelt, scheinen sowohl hyperkeratotische [1, 7, 9] als auch nicht-hyperkeratotische Formen [2–5, 10] zu existieren, wobei letztere häufiger vorkommen.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Degos R, Civatte J, Belaïch S. [Idiopathic eruptive macular pigmentation (author’s transl)]. Ann Dermatol Venereol 1978; 105(2): 177–82.
2 de Souza DF, Cunha AC, Piñeiro-Maceira J et al. Idiopathic eruptive macular pigmentation associated with pregnancy. Int J Dermatol 2010; 49(7): 810–2.
3 Grover S, Basu A. Idiopathic eruptive macular pigmentation: report on two cases. Indian J Dermatol 2010; 55(3): 277–8.
4 Sanz de Galdeano C, Léauté-Labrèze C, Bioulac-Sage P et al. Idiopathic eruptive macular pigmentation: report of five patients. Pediatr Dermatol 1996; 13(4): 274–7.
5 Mehta S, Aasi S, Cole R et al. Idiopathic eruptive macular pigmentation: a case of 21 years’ duration. J Am Acad Dermatol
2003; 49(5 Suppl): S280–2.
6 Plantin P, Le Berre A, Le Roux P, Leroy JP. [Idiopathic eruptive macular pigmentation]. Arch Fr Pediatr 1993; 50(7): 607–8.
7 Joshi R. Idiopathic eruptive macular pigmentation with papillomatosis: Report of nine cases. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2007; 73(6): 402–5.
8 Trcko K, Marko PB, Miljkovic´ J. Idiopathic eruptive macular pigmentation. Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat 2005; 14(1): 30–4.
9 Joshi R, Palwade PK. Idiopathic eruptive macular pigmentation or acanthosisnigricans? Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010; 76(5): 591.
10 Jang KA, Choi JH, Sung KS et al. Idiopathic eruptive macular pigmentation: report of 10 cases. J Am AcadDermatol 2001; 44(2 Suppl): 351–3.

zurück >>

 

Die Diagnosequzze werden uns freundlicherweise zur Verfügung gestellt vom 
"Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft" © Deutsche Dermatologische Gesellschaft