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Pseudoainhum und Alopecia universalis

23. September 2024

Lisa C. Schneider (1), Alrun Hotz (2), Moritz Gugelmeier (3), Judith Fischer (2), Wiebke K. Peitsch (1)

  1. Klinik für Dermatologie und Phlebologie, Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Berlin
  2. Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum Freiburg
  3. Klinik für Orthopädie, Unfallchirurgie, Handchirurgie und Wiederherstellungschirurgie, Zentrum für Muskuloskelettale Medizin, Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Berlin
ABBILDUNG 1 Klinischer Befund. (a) Ausgeprägter Schnürring am Digitus V der rechten Hand mit Erythem und Ödem der mittleren und distalen Phalanx und Hyperkeratosen, Schuppung und Erythemen an
den dorsalen Endgliedern der Digiti I–IV. Feste gelbliche Hyperkeratosen (b) an den Zehen, an den Fersen und (c) an den lateralen Kanten der
Füße. (d) Totale Alopezie am Capillitium und fehlende Augenbrauen.

ANAMNESE
Eine 22-jährige Italienerin stellte sich mit einem ausgeprägten Schnürring am rechten Kleinfinger und drohender Autoamputation vor. Sie litt seit dem späten Kleinkindalter an palmoplantaren Hyperkeratosen und seit der Kindheit an zunehmenden Schnürringen. Im vierten Lebensmonat fiel eine Alopecia universalis auf. Ihre Eltern, eine italienische Mutter und ein nicht blutsverwandter lateinamerikanischer Vater, sowie vier Geschwister wiesen außer persistierenden Milchzähnen beim Vater und zwei Brüdern keine Auffälligkeiten auf.

KLINISCHER BEFUND
Bei der klinischen Untersuchung zeigte sich ein Pseudoainhum am Mittelglied des rechten Kleinfingers mit Superinfektion und Ödem des Fingerendglieds (Abbildung 1a). Außerdem wies die Patientin milde Schnürfurchen am rechten Zeigefinger und am linken Kleinfinger, eine Schuppung und ein Erythem an den Fingerendgliedern, eine Sklerodaktylie, Längsrillen in den Nägeln und fest haftende Hyperkeratosen an den lateralen und medialen Kanten der Hände, Finger, Füße und Zehen auf (Abbildung 1b,c).Sie hatte eine totale Alopezie der Kopfhaut mit sehr spärlichem Vellushaar (Abbildung 1d), fehlende Augenbrauen und fehlende Körperbehaarung, ein mildes Ulerythema ophryogenes, eine Keratosis pilaris an den Oberarmen und Oberschenkeln und vier persistierende Milchzähne. Ophthalmologische, otologische, kardiale, neurologische, muskuloskelettale und intellektuelle Auffälligkeiten bestanden nicht.

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