Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie

Die interdisziplinäre S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie (ZS) wurde auf Grundlage der im Jahr 2014 veröffentlichten Version aktualisiert.

Bei der ZS handelt es sich um ein Spektrum von sklerotischen Erkrankungen der Haut, bei denen je nach Subtyp und Lokalisation eine mögliche Beteiligung hautnaher Strukturen wie Fettgewebe, Muskulatur, Gelenke und Knochen auftreten kann. Ein Befall innerer Organe oder ein Übergang zur systemischen Sklerodermie tritt nicht auf.

Die aktualisierte Leitlinie schlägt vor, dieses klinisch heterogene Krankheitsbild in die vier Hauptformen der limitierten, generalisierten, linearen und gemischten ZS einzuteilen. Oft ist zudem eine Differenzierung in weitere Unterformen möglich. Die in der Vorgängerversion der Leitlinie als separate Form aufgeführte tiefe Form der ZS wird nun als Unterform der limitierten ZS klassifiziert.

Zur Diagnostik wird empfohlen, bei klinisch nicht eindeutigen Befunden eine Biopsie zur histologischen Sicherung durchzuführen. Eine Untersuchung auf das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (ANA) wird im Rahmen der laborchemischen Basisdiagnostik empfohlen. Ein Screening auf Antikörper gegen extrahierbare nukleäre Antigene (ENA) soll hingegen nur bei begründetem Verdacht zum Ausschluss anderer Autoimmunerkrankungen erfolgen. Die in der Vergangenheit häufig durchgeführte Borrelienserologie ist aufgrund einer ZS nicht indiziert, da es keine Hinweise auf einen pathogenetischen Zusammenhang zwischen diesen beiden Erkrankungen gibt.

Therapeutisch empfiehlt die Leitlinie bei ZS Subtypen mit limitiertem Hautbefall, der nicht über die Dermis hinausreicht, eine Therapie mit topischen Kortikosteroiden. Alternativ können topisches Calcipotriol oder topisches Tacrolimus verwendet werden. Eine UV Therapie mit UVA1 oder PUVA kann in diesen Fällen ebenfalls sinnvoll sein. Sollte weder eine UVA1 noch eine PUVA Therapie zur Verfügung stehen, kann auch eine Therapie mit Schmalband (narrowband)-UVB erwogen werden.

Bei Subtypen mit Beteiligung von Fettgewebe, Faszien, Muskulatur, Gelenken oder Knochen sowie bei ausgedehntem Hautbefall wird in erster Linie eine systemische Therapie mit Methotrexat empfohlen. Diese sollte nach Erreichen einer Remission über mindestens zwölf weitere Monate fortgesetzt werden, um Rezidive zu vermeiden. In der aktiven Phase der Erkrankung können zusätzlich systemische Glukokortikosteroide eingesetzt werden. Bei MTX- und Steroid-refraktären Verläufen, Kontraindikationen oder Unverträglichkeiten können Mycophenolat-Mofetil, Mycophenolsäure oder Abatacept als Systemtherapie der zweiten Wahl in Erwägung gezogen werden.

Bei linearer ZS (insbesondere im Kopf/Hals-Bereich) kann zudem eine autologe Fettstammzelltransplantation zur Korrektur von Weichteildefekten durchgeführt werden.

Krankengymnastik und manuelle Therapie sind ergänzend bei Patient*innen mit (drohenden) Bewegungseinschränkungen zu empfehlen. Im sklerotischen Stadium können außerdem Bindegewebsmassagen und manuelle Lymphdrainagen sinnvoll sein.

https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/013-066