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Vaskulopathie mit neurologischen Symptomen

23. Mai 2025

Morna F. Schmidt (1), Jan van der Laden (2), Matthias Begemann (3), Amir S. Yazdi (1)

  1. Klinik für Dermatologie und Allergologie, Universitätsklinikum RWTH Aachen
  2. Klinik für Neurologie, Rhein-Maas Klinikum Würselen
  3. Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum RWTH Aachen
ABBILDUNG 1 Klinische Befunde bei der Patientin. (a) Linker medialer Malleolus:
Ulzeration mit umliegender vernarbter Haut. (b) Prominente Endothelien und Nachweis von perivaskulärem lymphozytärem Entzündungszellinfiltrat (Bioptat aus dem
Unterschenkel, Hämatoxylin-Eosin-Färbung, Originalvergrößerung x 400, Maßstabsleiste: 50 μm). (c) Bildgebung des Gehirns: Computertomographie mit Darstellung einer intrazerebralen Blutung. (d) Diffusionsgewichtete Magnetresonanztomografie (DW-MRT), mit Darstellung eines lakunären Infarkts. (e) DW-MRT, mit Darstellung einer Mikroblutung, die eine Amyloid-Angiopathie imitiert.

ANAMNESE UND KLINISCHE BEFUNDE
Eine 63-jährige Patientin stellte sich mit rezidivierenden Ulzerationen der Unterschenkel (Abbildung 1a) sowie einem kälteinduzierten Raynaud-Syndrom in unserer Klinik vor. Die Symptome bestanden seit dem 13. Lebensjahr. Aufgrund des Verdachts einer Livedo-Vaskulopathie erfolgte eine umfangreiche diagnostische Abklärung.

Laborchemische Untersuchungen (antinukleäre Antikörper, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, anti-cyclische citrullinierte Polypeptid-Antikörper, Rheumafaktor, Komplementfaktoren, Serumprotein-Elektrophorese, Gerinnungsdiagnostik einschließlich antiphospholipider Autoantikörper, Kryoglobuline sowie Protein C und S) waren weitestgehend unauffällig. Der CRP-Wert war gelegentlich leicht erhöht, weitere Akutphasen-Proteine wurden nicht bestimmt. In der dermatohistologischen Untersuchung zeigten sich Zeichen einer Purpura sowie prominente Endothelien in der gesamten Dermis mit perivaskulärem lymphozytären Zellinfiltrat (Abbildung 1b).
Therapeutische Ansätze mit systemischen Steroiden, Dapson, intravenösen Immunglobulinen und einer oralen Antikoagulation blieben ohne Erfolg. Im Verlauf verschlechterten sich die Ulzerationen an den unteren Extremitäten erheblich, begleitet von zunehmenden Schmerzen. Neben der kutanen und vaskulären Symptome traten bei der Patientin im Alter von 50 Jahren kognitive Einschränkungen und Konzentrationsstörungen auf, gefolgt von einer atypischen intrazerebralen Blutung im rechten Parietallappen, ohne dass eine Blutungsquelle nachgewiesen werden konnte (Abbildung 1c). Eine arterielle Biopsie der Meningen zeigte keinen Hinweis auf eine Amyloid-beta-assoziierte Angiitis.

Ein Jahr später kam es zu einem lakunären Infarkt, begleitet von einer fortschreitenden Abnahme der weißen Substanz (Abbildung 1d). Im Alter von 61 Jahren erlitt die Patientin eine Ponsblutung mit zunehmenden Mikroblutungen, die im MRT mit dem Bild einer Amyloidangiopathie korrelierten (Abbildung 1e).

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