Diagnose

Steatocystoma multiplex der Vulva

Tabelle 1: Bisher publizierte Fälle eines vulvaren Steatocystoma multiplex.

Steatocystoma multiplex (SM) ist eine seltene Hauterkrankung mit tumorösen Läsionen der Talgdrüsengänge. Die Läsionen entstehen meist erstmals während der Pubertät und können am Rumpf und den proximalen Extremitäten, seltener auch an Armbeugen, Nacken, Gesicht und Skrotum auftreten [ 1 ]. Läsionen, die nur im Schambereich auftreten, sind selten. Unseres Wissens sind bisher nur fünf vergleichbare Fälle bekannt. Obwohl SM meist autosomal-dominant vererbt wird, lag in vier dieser Fälle keine familiäre Vorbelastung vor (Tabelle 1).

Obschon durch Jamieson bereits 1873 erstmalig erwähnt, wurde von SM im Schambereich erst 1948 von Lewis [ 2 ] berichtet. Das SM wurde in drei der fünf Fälle erst bei älteren Patienten [ 3–5 ] diagnostiziert - dennoch berichten die meisten Patienten von einem Ausbruch der Läsionen bereits während ihrer Pubertät.

Auslöser könnte ein hormonähnlicher Faktor sein. Möglicherweise wird das SM häufig nicht erkannt oder falsch diagnostiziert, denn häufig wird der Arzt aus rein ästhetischen Gründen konsultiert oder, in anderen Fällen, aufgrund entzündlicher Komplikationen (Tabelle 1 ).
Eine Vielzahl von SM-Fällen, die an anderen Körperstellen beobachtet wurden, sind mit einer Pachyonychia congenita Typ 2 (PC-2; Jackson-Lawyer-Syndrom) assoziiert, bei welcher eine Störung des Keratins 17 vorliegt. Man hat 14 Mutationen festgestellt, die alle in der Helix-Initiations-Domäne (1A-Domäne) des K17-Gens liegen. Das KRT 17 -Gen interferiert mit der Anordnung des Keratin-Intermediärfilamentnetzwerks [ 6 ]. Als autosomal-dominant vererbte Mutation ist PC-2 klinisch durch Milchzähne, Nageldystrophie, Haaranomalien und multiple Talgzysten, die klar auf ektodermale Fehlbildungen hinweisen, charakterisiert.

Die klinische Diagnose muss histologisch bestätigt werden. Die Sonographie kann sich als hilfreich erweisenund wohldefinierte echoarme Formationen in der Dermis mit dorsaler Schallverstärkung und lateralem Schallschatten aufzeigen. Die histologische Diagnose wird anhand des mehrschichtigen Plattenepithels mit fehlendem Stratum granulosum, das dem der Talgdrüse ähnelt, gestellt. Die innere Begrenzung ist wellenartig. Die Zystenwand kann von Talgdrüsenlobuli durchsetzt sein; zur Erkennung dieser sind manchmal Serienschnitte erforderlich [ 7 ].
Histopathologische Differentialdiagnosen sind multiple Epidermoidzysten, Milien, Trichilemmalzysten, Tumoren des follikulären Infundibulums und eruptive Vellushaar-Zysten (EVHZ). Letztgenannte exprimieren K17 - im Gegensatz zu SM und Trichilemmalzysten, die sowohl K10 als auch K17 exprimieren.

Der Therapieansatz ist kompliziert und hängt von den assoziierten Komplikationen ab. Intraläsionale Kortikosteroide können bei entzündeten Läsionen helfen, in Kombination mit oder aber auch ohne zusätzliche chirurgische Maßnahmen. Die Behandlung mit Isotretinoin zeigt widersprüchliche Ergebnisse - entweder führt sie zu therapeutischem und kosmetischem Erfolg [ 8 ] oder aber in anderen Fällen zu einer Verschlechterung der zystischen Läsionen [ 4, 9 ] . Weitere therapeutische Möglichkeiten sind invasive Methoden, wie Nadelaspiration, Kryotherapie, Dermabrasion, CO 2 -Laser-Therapie oder kleine Inzisionen mit Drainage und Extraktion. Die besten kosmetischen Ergebnisse wurden mit letztgenannter Methode erzielt [ 10 ] .

Interessenskonflikt
Keiner.

Literatur
1 Riedel C , Brinkmeier T , Kutzner H et al. Late onset of a facial variant of steatocystoma Multiplexcalretinin as a specific marker of the follicular companion cell layer . J Dtsch Dermatol Ges 2008 ; 6 : 4802 .
2 Lewis B. Multiple sebaceous cysts of the vulva. Royal Society of Medicine Section of Dermatology . Br J Dermatol 1948 ; 60 : 2545 .
3 Rongioletti F , Cattarini G , Romanelli P . Late onset vulvar steatocystoma multiplex . Clin Exp Dermatol 2002 ; 27 : 4457 .
4 Puech I , Perrot JL , Guy C et al. Sebocystomatoise vulvaire- aggravation et extensionsous isotretinoine: premier cas francais . Ann Dermatol Venereol 2000 ; 127 ( Suppl 4 ): 209 .
5 Park J , Hwang SR , Kim DW et al. Late onset localized steatocystoma multiplex of the vulva . Indian J Dermatol Venereol Leprol . 2014 ; 80 : 89 – 90 .
6 Kamra HT , Gadgil PA , Ovhal AG , Narkhede RR . Steatocystoma multiplex-a rare genetic disorder: a case report and review of the literature . J Clin Diagn Res 2013 ; 7 : 166 – 8 .
7 Sánchez Yus E , Aguilar A , Cristóbal MC et al. Eruptive vellus hair cysts and steatocystoma multiplex: two related conditions? J Cutan Pathol 1988 ; 15 : 40 – 2 .
8 Moritz DL , Silverman RA . Steatocystoma multiplex treated with isotretinoin: a delayed response . Cutis 1988 ; 42 : 437 – 9 .
9 Rosen BL , Brodkin RH . Isotretinoin in the treatment of steatocystoma multiplex: a possible adverse reaction . Cutis 1986 ; 7 : 115 – 20 .
10 Garcia-Tutor E , Castro J , Idoate M . Esteatocitoma multiple: tratamiento quirúrgico. Caso clínico y revisión de la literatura . Rev Med Univ Navarra 2006 ; 1 : 24 – 6 .

 

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