Diagnose

Diagnose:
Borderline-tuberkuloide Lepra

Klinischer Verlauf und Ergebnis
Die Behandlung beruht auf der Grundlage eines multibazillären Schemas, bestehend aus Rifampicin (600 mg monatlich), Dapson (100 mg täglich) und Clofazimin (300 mg monatlich), wurde zwölf Monate lang verabreicht und im Allgemeinen gut vertragen. Darunter bildeten sich bereits innerhalb des ersten Therapie-Monats fast 50 % der Hautläsionen zurück. Lepra auch Hansen-Krankheit genannt, ist eine ansteckende und chronische granulomatöse Infektionskrankheit, die durch Mycobacterium leprae verursacht wird und hauptsächlich die Haut, Schleimhäute und das periphere Nervensystem befällt [1, 2]. Je nach dem jeweiligen immunologischen Profil des Patienten, weist das Spektrum der Krankheit polare klinische Formen von tuberkuloiden (paucibazillären) mit wenigen Hautläsionen bis hin zu lepromatösen (multibazillären) mit mehr als fünf Hautläsionen sowie Grenzformen mit hybriden Merkmalen auf [2, 3].
Die kutanen Manifestationen der Lepra sind polymorph und reichen von makulären Läsionen mit sensorischen Defiziten und erhöhten dyschromen Arealen bis hin zu diffusen, infiltrierten Plaques und erythematösen, letztlich nekrotischen und ulzerierenden Knötchen [3–5]. Aufgrund der seltenen Inzidenz neuer Leprafälle und ungewöhnlicher Ausprägungsgrade besteht ein erhöhtes Risiko für Fehldiagnosen. Z. B. eine Verwechslung mit anderen dermatologischen Erkrankungen wie Sarkoidose, Psoriasis, Lupus vulgaris, Syphilis und Lymphomen, die Lepra-Symptome imitieren können [2, 5, 6].

In unserem Fall wies der anästhetische Charakter der hypochromen Plaques auf die Lepra hin. Die Diagnose wurde durch bakteriologische und histopathologische Analysen bestätigt [4]. Bei der histopathologischen Analyse dient die Art der Granulomzellen zur Unterscheidung der tuberkuloiden Form der Lepra, die durch epitheloide Granulome mit seltenen oder fehlenden säurefesten Bazillen gekennzeichnet ist, von der lepromatösen Form der Krankheit, bei der ein diffuses Infiltrat von Virchow-Zellen mit einer Grenzzone und zahlreichen säurefesten Bazillen zu beobachten ist [3, 7]. Die Behandlung der Lepra kann schwierig sein, vor allem, wenn bereits Nervenschäden aufgetreten sind. In den Leitlinien der Weltgesundheitsorganisation wird ein Zwei-Präparate-Schema aus Rifampicin und Dapson mit einer Behandlungsdauer von sechs Monaten für paucibazilläre Patienten sowie zwölf Monaten mit Clofazimin als Zusatz zum Therapieschema für multibazilläre Patienten empfohlen [2, 4, 8]. Wegen des polymorphen Charakters und des Schweregrades der Krankheit sowie der möglichen entstellenden Komplikationen ist es von besonderer Bedeutung, Lepra in einem frühen Stadium der Krankheit zu erkennen, um irreversible neurologische Schäden möglichst zu verhindern [4]. Daher sollte bei Patienten, die sich wie in unserem Fall mit hypoästhetischen, hypopigmentierten Plaques vorstellen, die Diagnose Lepra in Erwägung gezogen werden.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Mussani F, Mendoza-Londono R, Lara-Corrales I. Borderline lepromatous leprosy: a case to remember. J Cutan Med Surg 2016; 20(2): 176–7.
2 Pawar M. Histoid leprosy in a young man. J Dtsch Dermatol Ges 2021; 19(1): 103–4.
3 Boushab BM, Fall-Malick F-Z, Basco LK. Two cases of delayed diagnosis of leprosy in Mauritania. Case Rep Dermatol Med 2018; 2018: 1–4.
4 Fischer M. Leprosy – an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. J Dtsch Dermatol Ges 2017; 15(8): 801–27.
5 Kromer C, Fabri M, Schlapbach C et al. Diagnosis of mycobacterial skin infections. J Dtsch Dermatol Ges 2019; 17(9):
889–93.
6 Gamage H, Schumny U, Darr-Foit S et al. Uncharacteristic erythematous plaques. J Dtsch Dermatol Ges 2020; 18(7): 761–3.
7 Liu J, Wen Y, Xing et al. Borderline tuberculoid leprosy mimicking sarcoidosis: A case report. Medicine 2018; 97(32): e11616.
8 Gunawan H, Utami F, Achdiat PA et al. A unique case of borderline lepromatous leprosy with psoriasis-like lesions all over
the body and mycosis fungoides-like lesions on the face. J Clin Tuberc Other Mycobact Dis 2019; 17: 100134.

Die Diagnosequizze werden uns freundlicherweise zur Verfügung gestellt vom 
"Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft" © Deutsche Dermatologische Gesellschaft