Diagnose

Die Diagnose einer EBA wurde durch Nachweis von zirkulierenden Autoantikörpern gegen die rekombinante NC1-Domäne von Kollagen VII mittels ELISA (74 U/ml, Cutoff 20 U/ml; Euroimmun) bestätigt. In einem Western Blot mit Extrakt aus menschlicher Dermis markierte das Serum des Patienten das 290 kDa Volllängenprotein Kollagen VII, jedoch keine Bande bei 200 kDa, die Laminin γ-1 entspricht.

Klinischer Verlauf
Der Junge erhielt orales Prednisolon in einer Dosierung von ungefähr 0,5 mg/kg (50 mg/Tag) und Dapson 100 mg/Tag. Die topische Therapie bestand aus Fusidinsäure, Triamcinolonacetonid 0,1 % und Polyhexanid 0,04 % in Unguentum Cordes. Für die Leisten wurde Miconazol 0,25 % in Zinkpaste verwendet. Die Krusten und Erosionen heilten rasch ab, und die Therapie wurde abgesehen von einer leichten Steroidakne und bedauerlicherweise einer weiteren Gewichtszunahme gut vertragen. Prednisolon wurde ausgeschlichen und nach drei Monaten abgesetzt. Dapson wurde ebenfalls nach drei Monaten durch den Teenager eigenmächtig beendet. Die Remission hält aktuell fünf Monate nach Absetzen der Medikation an.

Diskussion
Die Epidermolysis bullosa acquisita ist eine seltene erworbene blasenbildende Autoimmundermatose, die durch Autoantikörper gegen Kollagen VII hervorgerufen wird. Die Prävalenz liegt in Deutschland bei 2,8/Million Menschen [1], die Prävalenz bei Minderjährigen bei 1,2/Million [2].
Die EBA der Kindheit wurde erstmals 1967 von Beer et al. beschrieben [3]. Seitdem wurden weniger als 50 Fälle publiziert [4–6]. In einer aktuellen Übersichtsarbeit, in der alle in englischer Sprache veröffentlichten pädiatrischen EBA-Fälle zusammengefasst wurden, wurden 40 Patienten, darunter 21 Mädchen und 19 Jungen, mit einem Erkrankungsalter zwischen zwei Tagen und 16 Jahren identifiziert [5].
Klinisch können zwei Hauptvarianten unterschieden werden, die klassische mechanobullöse und die inflammatorische EBA. Die klassische mechanobullöse EBA ist durch akrale Erosionen, Blasen und Milien sowie eine erhöhte Hautfragilität gekennzeichnet. Zum inflammatorischen Typ, der bei unserem Patienten vorlag, zählen die bullöses Pemphigoid-ähnliche inflammatorische EBA mit ausgedehnten prallen Blasen auf entzündlichem Hintergrund und juckenden urtikariellen Plaques sowie die lineare IgA-Dermatose/ chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters-ähnliche EBA mit IgA-Antikörpern gegen Kollagen VII [7]. Bei unserem Patienten erinnerte das klinische Bild an eine lineare IgA-Dermatose, zirkulierende IgA-Antikörper waren jedoch nicht nachweisbar. Eine chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters mit IgG-Autoantikörpern gegen das p200-Antigen, die ebenfalls ein ähnliches Erscheinungsbild aufweisen kann [8], wurde mit Hilfe des Immunoblots ausgeschlossen.
Bei pädiatrischen Patienten sind die Schleimhäute häufiger betroffen (73 %) als bei Erwachsenen (23 %) [5]. Eine Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Morbus Crohn [9], Zöliakie oder Alopecia areata wurde gelegentlich beobachtet.
Die Erstlinienbehandlung der pädiatrischen EBA besteht aus systemischen Kortikosteroiden und Dapson 1–2 mg/kg [4–6]. Zu den steroidsparenden Zweitlinienoptionen zählen Azathioprin, Ciclosporin und Mycophenolatmofetil, zu den Drittlinienoptionen intravenöse Immunglobuline, Plasmapherese und Rituximab [4–6, 10]. Die Prognose der pädiatrischen EBA ist besser als die des erwachsenen Typs. Die meisten Patienten einschließlich unseres Teenagers erreichen mit oralen Kortikosteroiden und Dapson eine komplette Remission [4–6].

Danksagung
Wir danken Marina Kongsbak-Reim und Randolf Bodenstein, Universität Lübeck, für ihre Hilfe bei der indirekten Immunfluoreszenzmikroskopie beziehungsweise beim Western Blotting.

Interessenkonflikt
Keiner.