Zwei Gesichter derselben Krankheit

Rosa Maria Di Crescenzo 1 , Francesca Pagliuca 1, Mara Memoli 2, Chiara Mortaruolo 2, Giuseppe Ciancia 1, Amalia De Renzo 2, Massimo Mascolo 1

(1) Department of Advanced Biomedical Sciences , Pathology Section , University of Naples Federico II, Naples , Italy (2) Department of Clinical Medicine and Surgery , Hematology Unit , University of Naples Federico II , Naples , Italy

Abbildung 1 Klinisches Erscheinungsbild der biopsierten Läsion im Februar 2017: eine große, unregelmäßige, ulzerierte Plaque mit 15 cm Durchmesser auf der dorsalen Seite des linken Unterarms (a). Klinische Entwicklung der Läsion in den folgenden Monaten von März bis August 2017 (b–g).
Abbildung 2 Klinisches Erscheinungsbild der zuvor bestehenden Läsionen: mehrere erythematöse, juckende Papeln (a–c) und Knoten (d).
Abbildung 3 Morphologische und immunhistochemische Charakteristika der biopsierten Läsion. Lagen kohäsiver epitheloider Zellen mit abundantem eosinophilen Zytoplasma (Hämatoxylin-Eosin- ärbung [HE], Originalvergrößerung x 10) (a). Nukleäre Pleomorphie und zahlreiche mitotische Figuren sind deutlich zu erkennen (HE, x 20) (b). Neoplastische Zellen zeigen starke und diffuse Expression von CD30 (immunhistochemische Anfärbung von CD30, x 10) (c). Neoplastische Zellen sind positiv für MUM-1 (immunhistochemische Anfärbung von MUM-1, x 10) (d).

Vorgeschichte
Eine 40-jährige Frau stellte sich im Februar 2017 mit einer großen ulzerierten Läsion am linken Unterarm vor (Abbildung 1 ). Die Patientin war bereits 2012 wegen mehrerer disseminierter, erythematöser, juckender Papeln und Knoten in die Sprechstunde gekommen (Abbildung 2 ).

Klinische Befunde
Bei der körperlichen Untersuchung war die einzige sichtbare Läsion eine große, ulzerierte Plaque mit 15 cm Durchmesser auf der dorsalen Seite des linken Unterarms. Es wurde eine Hautbiopsie durchgeführt.

Histologie
Die mikroskopische Untersuchung ergab ein dichtes und diffuses dermales Infi ltrat großer, kohäsiver, atypischer epitheloider Lymphozyten mit relativ viel eosinophilem Zytoplasma, pleomorphen Zellkernen und prominenten Nukleolen. Bereits bei geringer Vergrößerung ließen sich zahlreiche Mitosefiguren identifizieren (Abbildung 3 a, b). Die darüberliegende Epidermis erschien mäßig hyperplastisch. Bei der immunhistochemischen Untersuchung war die beschriebene Zellpopulation positiv für CD4, CD5, CD30 und MUM-1 (Abbildung 3 c, d), jedoch negativ für CD8, CD20, ALK-1, EMA, CD56 und Granzym B sowie für den Pan-T-Zell-Marker CD3. Der Ki67-Proliferationsindex war bei etwa 75 % der neoplastischen Zellen positiv.

 

 

>> zur Diagnose