Diagnose

Agminierte Naevi bleu

Diskussion
Blaue Naevi wurden erstmals von Teiche im Jahre 1906 beschrieben [1, 2]. Der Naevus bleu gehört zu den dermalen dendritischen melanozytären Proliferationen (DDMP). Hierzu werden auch hamartöse dermale Melanozytosen wie der Mongolenfleck, Naevus Ota und Naevus Ito sowie aus einem Naevus bleu entstehende Melanome gezählt. 

DDMP können sich sowohl in Form von erworbenen als auch kongenitalen melanozytären Läsionen manifestieren. Histologische Merkmale sind Anteile aus ovalen, spindelförmigen und bipolaren dendritischen Zellen [3]. Immunhistochemisch werden meistens HMB45 zusammen mit S100 und Melan A/MART1 exprimiert [4]. 

Blaue Naevi gleichen ektopischen Ansammlungen von dermalen Melanozyten. Es wird angenommen, dass diese Nester entstehen, wenn die Melanozyten ihre Migration aus der Neuralleiste in die Epidermis nicht komplett abschließen [1]. 

Meistens erscheinen blaue Naevi als solitäre, stahlblaue Papeln oder Maculae. Selten treten sie in disseminierter Form oder agminiert in einem umschriebenen Areal, wie bei der hier vorgestellten Patientin, auf [5–7]. Bisher wurden nur wenige Fälle von agminierten Naevi bleu in der Literatur beschrieben [1, 8–11]. 

Wenn sich mehrere blaue Naevi in einem gut abgrenzbaren, meist unter 10 cm durchmessenden Areal finden, spricht man von „agminierten Naevi bleu“. „Agminiert“ leitet sich von dem lateinischen Wort „agmen“ ab. Dies wird übersetzt mit „Heer, Zug, Schar“ oder mit dem ebenfalls passenden Begriff „Strömung“ [5]. In der Literatur werden agminierte Naevi bleu auch als „blaue Naevi vom Plaque-Typ“ oder „eruptive blaue Naevi“ bezeichnet [8, 12]. 

Die Pathogenese der agminierten Naevi bleu bleibt unklar. In der Literatur wurde das Auftreten von agminierten blauen Naevi nach einer schweren Dermatitis solaris in einem begrenzten Areal beschrieben. Es wurde die Hypothese formuliert, dass eine toxische Schädigung durch UV-Strahlung zu einem Stimulus für die Proliferation von zuvor nicht erkannten Residuen von dermalen Melanozyten geführt hat [8]. Bei unserem Fall hatte anamnestisch keine UV-toxische Schädigung in dem betroffenen Areal stattgefunden. 

Differenzialdiagnostisch sollten bei dem Verdacht auf agminierte Naevi bleu folgende Entitäten in Betracht gezogen werden: Melanome oder dessen kutane Metastasen, LAMB-Syndrom (Lentigines, atriale Myxome, mukokutane Myxome, blaue Naevi), Angiokeratome, Kaposi-Sarkom, Naevus spilus oder Fremdkörpereinsprengungen. 

Sowohl klinisch als auch dermatoskopisch kann gerade die Unterscheidung zum Melanom und/oder dessen kutanen Metastasen schwierig sein. Deshalb ist immer eine histologische Sicherung anzustreben. Das LAMB-Syndrom konnte aufgrund der fehlenden Lentigines und Myxome ausgeschlossen werden. Ein Naevus spilus konnte wegen fehlender Café-au-lait-Komponente und anhand der Histologie sicher ausgeschlossen werden. Aufgrund der Seltenheit des Krankheitsbildes liegen keine validierten Empfehlungen zu Verlaufskontrollen vor. Da in der Literatur wenige Fälle einer malignen Entartung beschrieben sind [13], haben wir unserer Patientin monatliche Eigenuntersuchungen unter Mithilfe einer weiteren Person aus dem privaten Umfeld sowie jährliche hautfachärztliche Kontrollen inklusive vergleichender Übersichts- und dermatoskopischer Aufnahmen empfohlen [14]. Verlaufskontrollen sind insbesondere bei der hier beschriebenen Patientin von Bedeutung, da es vermutlich bevorzugt am Kapillitium zur Entwicklung eines malignen Melanoms in einem blauen Naevus kommen kann [7, 15]. 

Interessenkonflikt 
Keiner.

Literatur
1 Suchniak JM, Griego RD, Rudolph AH et al. Acquired multiple blue nevi on an extremity. J Am Acad Dermatol 1995; 33: 1051–2.
2 Teiche M. Über benigne Melanome (“Chromatophorome”) der Haut – Blaue Naevi. Virchows Arch 1906; 186: 212–29.
3 Ferrara G, Soyer HP, Malvehy J et al. The many faces of blue nevus: a clinicopathologic study. J Cutan Pathol 2007; 34: 543–51.
4 Zembowicz A, Mihm MC. Dermal dendritic melanocytic proliferations: an update. Histopathology 2004; 45: 433–51.
5 Chen T, Kurwa HA, Trotter MJ et al. Agminated blue nevi in a patient with dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 2013; 68: 52–3.
6 Knoell KA, Nelson KC, Patterson JW. Familial multiple blue nevi. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 322–5.
7 Hauschild A, Egberts F, Garbe C et al. Melanocytic nevi. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9: 723–34.
8 Hendricks WM. Eruptive blue nevi. J Am Acad Dermatol 1981; 4: 50–3.
9 Hofmann U, Schacht B, Megahed M. Grouped and combined blue nevi. Hautarzt 1992; 43: 517–9.
10 Spring P, Perrier P, Erba P et al. Large agminated cellular ‘plaque-type’ blue nevus surrounding the ear: a case and review. Dermatology 2013; 227: 21–5.
11 Upshaw BY, Ghormley RK, Montgomery H. Extensive blue nevus of Jadassohn-Tieche; report of a case. Surgery 1947; 22: 761–5.
12 Velez A, del-Rio E, Martin-de-Hijas C et al. Agminated blue nevi: case report and review of the literature. Dermatology 1993; 186: 144–8.
13 Sanada S, Higaki K, Torii Y et al. Malignant melanoma arising in a plaque-type blue nevus. Pathol Int 2012; 62: 749–53.
14 Blum A, Ellwanger U, Luedtke H. Features Amplifying Dermoscopy (FAD) for better evaluation in difficult pigmented and non-pigmented melanocytic skin tumors. J Dtsch Dermatol Ges 2014; 12: 77–9.
15 Loghavi S, Curry JL, Torres-Cabala CA et al. Melanoma arising in association with blue nevus: a clinical and pathologic study of 24 cases and comprehensive review of the literature. Mod Pathol 2014; 27: 1468–78.

 

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