Diagnose

Systemische Polyarteriitis nodosa

Therapie 
Nach 14 Zyklen einer Bolustherapie mit Cyclophosphamid (1 g i.v.) in 4-wöchigen Abständen kam es zu einer Stabilisierung des Krankheitsverlaufs, so dass Anfang 2014 die Umstellung auf eine remissionserhaltende Therapie mit Methotrexat 15 mg/Woche per os erfolgte. Hierunter zeigten sich im Mai 2014 abheilende Ulzera an beiden Unterschenkeln (Abbildung 3c). 

Diskussion 
Der vorliegende Fall verdeutlicht, wie schwierig und oft langwierig die Diagnosestellung einer seltenen Systemvaskulitis ist, insbesondere wenn sie sich initial ausschließlich monosymptomatisch in Form eines Ulcus cruris manifestiert. Primäre und sekundäre Vaskulitiden sind mit 5,1 % eine eher seltene Ursache chronischer Wunden [1]. Bei der Polyarteriitis nodosa (PAN) handelt es sich um eine nekrotisierende Vaskulitis der mittelgroßen und kleinen arteriellen Gefäße, deren genaue Pathogenese bisher unklar ist. Eine antigenspezifische T-Zell-getriggerte Immunantwort scheint eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Gefäßentzündung zu spielen [2]. Während über 90 % der Polyarteriitis-nodosa-Fälle als idiopathisch gelten, treten weniger als 10 % infektassoziiert auf (Hepatitis B und C, HIV) [3, 4]. Man unterscheidet die klassische systemische Form von einer rein kutanen Variante, der Polyarteriitis nodosa cutanea benigna. Klinisch findet man bei einem Drittel aller PAN-Patienten eine kutane Beteiligung mit teils ulzerierten subkutanen und erythematösen Knoten, die meist von einer Livedo racemosa umgeben sind [5]. Die systemische Form dieser Gefäßentzündung manifestiert sich hauptsächlich im Gastrointestinaltrakt (14–44 %), am zentralen und peripheren Nervensystem (40–79 %), an den Gelenken (44–58 %) und an den Muskeln (30–59 %) [6]. 

Da Autoantikörper zumeist normwertig sind, wird die Diagnose bei entsprechender Klinik in der Regel angiographisch (Nachweis von Mikroaneurysmen) und histologisch (Biopsie aus befallenen Organen) gestellt. Bei klinischem Verdacht auf Hautbeteiligung sollte eine tiefe, die Subkutis einschließende Biopsie entnommen werden. Histologisch kennzeichnend für eine PAN ist eine fokale, segmentale, nekrotisierende Vaskulitis der mittelgroßen Arterien an der Dermis-Subkutis-Grenze. Aufgrund der möglichen Assoziation mit Infektionen sollte die Kontrolle der Hepatitis-B-, Hepatitis-C- und HIV-Serologie erfolgen. Das Ausmaß der Organbeteiligung sowie die Krankheitsprogression sind entscheidende Faktoren für die Wahl der geeigneten Therapie. Bei milden PAN-Fällen gelten bis heute Glukokortikoide (Prednisolon 1–2 mg/kg/Tag) als prognoseverbessernd [7, 8]. Bei progredientem Verlauf ist die zusätzliche Gabe eines Immunsuppressivums wie Cyclophosphamid (0,6 g/m2/Monat i.v. für 6–12 Monate) indiziert [8]. Da bei Hepatitis-B-assoziierter PAN schwerere Krankheitsverläufe mit hoher Mortalität beobachtet werden, wird zusätzlich zur immunsuppressiven Therapie eine antivirale Therapie empfohlen [3]. Ergänzend zur immunsuppressiven Systemtherapie beschleunigen Maßnahmen der konservativen Ulkustherapie (Wunddébridement, feuchte Wundbehandlung) die Abheilung kutaner Ulzerationen [9, 10]. 

Interessenkonflikt  
Keiner. 

Literatur 
1 Körber A, Klode J, Al-Benna S et al. Etiology of chronic leg ulcers in 31 619 patients in Germany analysed by an expert survey. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9(2): 116–21.
2 Cid MC, Grau JM, Casademont J et al. Immunohistochemical characterization of inflammatory cells and immunologic activation markers in muscle and nerve biopsy specimens from patients with systemic polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1994; 37(7): 1055–61.
3 Guillevin L, Mahr A, Callard P et al. Hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa: clinical characteristics, outcome and impact of treatment in 115 patients. Medicine (Baltimore) 2005; 84: 313–22.
4 Gisselbrecht M, Cohen P, Lortholary O et al. Human immunodeficiency virus-related vasculitis. Clinical presentation of and therapeutic approach to eight cases. Ann Med Interne (Paris) 1998; 149: 398–405.
5 Diaz-Perez JL, De Lagran ZM, Diaz-Ramon JL et al. Cutaneous polyarteritis nodosa. Semin Cutan Med Surg 2007; 26: 77–86.
6 Hernández-Rodríguez J, Alba MA, Prieto-González S, Cid MC. Diagnosis and classification of polyarteritis nodosa. J Autoimmun 2014; 48–49: 84–9.
7 Ribi C, Cohen P, Pagnoux C et al. French Vasculitis Study Group. Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis without poor-prognosis factors: a prospective randomized study of one hundred twenty-four patients. Arthritis Rheum 2010; 62: 1186–97.
8 Guillevin L, Cohen P, Mahr A et al. Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis with poor prognosis factors: a prospective trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in sixty-five patients. Arthritis Rheum 2003; 49: 93–100.
9 Meyer V, Kerk N, Meyer S, Goerge T. Differential diagnosis and therapy of leg ulcers. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9(12): 1035–51.
10 Renner R, Simon JC. Current therapeutic options of chronic leg ulcers. J Dtsch Dermatol Ges 2008; 6(5): 389–401.

 

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