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Therapieresistente chronische Ulcera crurum

5. September 2017

Kratzsch Johanna, Simon Jan-Christoph, Voth Harald 

Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Leipzig A.ö.R.

Abbildung 1: T2-gewichtetes MRT-Bild (Fluid attenuated inversion recovery [FLAIR] Sequenz) 2012: multiple diffuse Marklagerhyperintensitäten überwiegend im Stromgebiet der Arteria cerebri media sowie der Arteria cerebri anterior (mit freundlicher Genehmigung der Abteilung für Neuroradiologie, Uniklinikum Leipzig, Prof. Dr. K. T. Hoffmann).

Anamnese
Wir berichten über eine 55-jährige Patientin, die sich erstmals im Jahr 2007 mit seit wenigen Monaten bestehenden therapierefraktären Ulcera crurum in unserer Klinik vorstellte. Die Ulzerationen seien spontan aufgetreten, Begleitsymptome oder Grunderkrankungen bestanden nicht. Eine duplexsonographische Untersuchung der peripheren Beingefäße war unauffällig. 

Klinischer Befund 

Bei Erstvorstellung im Jahr 2007 zeigte sich ein 10 × 7 cm großes Ulkus auf Höhe des rechten Malleolus lateralis. Eine Livedo racemosa bestand nicht. 

Histologie 

Zwei Stanzbiopsien aus dem Ulkusrandbereich zeigten ein unspezifisches gemischtzelliges Entzündungsinfiltrat ohne Hinweise auf eine Vaskulopathie.
Abbildung 2: Selektive digitale Subtraktionsangiographie der Arteria renalis dextra 2012: mittelgradige Nierenarterienstenose rechts (siehe Pfeil) (mit freundlicher Genehmigung der Abteilung für Neuroradiologie, Uniklinikum Leipzig, Prof. Dr. K. T. Hoffmann).
Abbildung 3: Unterschenkel links medial (a) und dorsal (b): großflächige Ulzeration im Sinne eines Gamaschenulkus 2012. Nach Cyclophosphamid- Bolustherapie 2014 (c): narbige Abheilung mit 3 × 2 cm großer Ulzeration Unterschenkel links dorsal.

Verlauf 

In Zusammenschau der klinischen und histologischen Befunde wurde die Diagnose eines Pyoderma gangraenosum gestellt. Nach Therapieeinleitung mit Azathioprin 50 mg/d und Methylprednisolon 40 mg/d in absteigender Dosierung kam es zur vollständigen narbigen Abheilung des Ulkus, sodass die Systemtherapie mit Azathioprin 2008 beendet wurde. Ende 2010 hatte sich abermals ein 8 × 6 cm großes Ulkus auf Höhe des linken Malleolus lateralis gebildet. Unter immunsuppressiver Therapie mit 60 mg/d Methylprednisolon in absteigender Dosierung sowie Azathioprin 50 mg/d kam es nicht zu einer Befundbesserung. Anfang 2012 entwickelte die Patientin spontan eine linksseitige Hemiparese mit begleitender Aphasie und Apraxie, die in der zerebralen Bildgebung bihemisphärischen subkortikalen ischämischen Hirninfarkten entsprachen (Abbildung 1). Weiterhin waren vaskulitische Veränderungen der Hirngefäße sowie der Nierenarterien in der digitalen Subtraktionsangiographie nachweisbar (Abbildung 2). Zu diesem Zeitpunkt zeigten sich an beiden Unterschenkeln erneut großflächige Ulzerationen (Abbildung 3a, b). Antinukleäre Antikörper (ANA), antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) sowie Hepatitis- und HIV-Serologien waren negativ.

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