Diagnose

Juveniles Xanthogranulom

Verlauf und Therapie
Es erfolgte die Entnahme einer Biopsie mittels Shaving in Lokalanästhesie, die die klinische Diagnose juveniles Xanthogranulom bestätigte. Die übrige dermatologische Untersuchung zeigte keinen Hinweis auf z. B. Neurofibromatosis noch andere nävoide Läsionen. Die augenärztliche Beurteilung war unauffällig. Weitere Diagnostik ist bei gesichertem juvenilen Xanthogranulom nicht nötig. Bereits bei der 1. Verlaufskontrolle nach 2 Monaten waren einige Effloreszenzen flacher geworden. Nach ausführlicher Aufklärung der Eltern über den Verlauf und die Prognose wurde von  möglichen Therapieoptionen abgesehen. Zur Mitbeurteilung und zum Ausschluß einer systemischen Beteiligung erfolgte eine pädiatrische Vorstellung. Regelmäßige dermatologische sowie augenärztliche Kontrollen sind vereinbart.

Diskussion
Das Juvenile Xanthogranulom ist eine benigne Histioyzytose (nicht-Langerhanszell Histiozytose) (1). Es trit häufig bei Kinder in der ersten 2 Lebensjahren auf. Multiple Xanthogranulome kommen eher selten vor. Multiple, orange farbene weiche Papeln bei ansonsten gesundem Kind prägen das typische klinische Bild. Jede Hautpartie kann befallen werden (2). Histologisch ist die Anwesenheit von Riesenzellen, deren Kerne eine kranzartige- Anordnung zeigen (Touton'sche Riesenzellen ) charakteristisch (3). Die Ätiologie dieser Krankheit ist immer noch unbekannt. Es wird eine Immunantwort auf eine verschleppte Infektion, z.B. Cytomegalovirus- CMV, vermutet. Das Spät-CMV-Antigen wurde in einem oralen Xanthogranulom nachgewiesen (4). Die Läsionen heilen in der Regel spontan innerhalb von Monaten bis Jahren ab. Eine Augenbeteiligung besteht in 10% der Fälle. Hier muss eine Therapie, z.B. örtliches Steroid, chirurgie oder Radiotherapie, durchgeführt werden.

Interessenkonflikt
keiner

Literatur
1. Ginat DT1, Vargas SO1, Silvera VM1, Volk MS1, Degar BA1, Robson CD. (Imaging Features  of Juvenile Xanthogranuloma of the Pediatric Head and Neck.), AJNR Am J Neuroradiol. 2016 Jan 7.
2. Lixian Chris Tan, Chen Wee Derrick Aw (Unusual presentation of adult xanthogranuloma), Singapore Med J. 2014 Feb; 55(2): e25–e27.  doi:  10.11622/smedj.2013207
3. DeStafeno JJ, Carlson JA, Meyer DR. Solitary spindle-cell xanthogranuloma of the eyelid. Ophthalmology 2002; 109: 258–61.
4. Vasconcelos FO, Oliveira LA, Naves MD et al. Juvenile xanthogranuloma: case report with immunohistochemical identification of early and late, cytomegalovirus antigens. J Oral Sci 2001; 43: 21–5.

 

<< zurück

Die Diagnosequzze werden uns freundlicherweise zur Verfügung gestellt vom 
"Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft" © Deutsche Dermatologische Gesellschaft