Diagnose

Diskussion

Bei der Chromoblastomykose handelt es sich um eine seltene, chronische, granulomatöse Mykose der Haut und des subkutanen Gewebes. Haupterreger sind Fonsecaea pedrosoi, Fonsecaea compacta, Phialophora verrucosa und Cladophialophora carronii aus der Gruppe der Schwärzepilze (Dematiaceae). Die saprophytischen Schimmelpilze werden auf verwesendem Holz und Pflanzen nachgewiesen [1]. Wie auch in unserem Fall erfolgt die Inokulation durch Verletzungen bei Arbeiten mit kontaminiertem Material. Infektionsherde finden sich daher bevorzugt an exponierten und ungeschützten Arealen an den distalen Extremitäten [2]. 

Die Chromoblastomykose ist eine langsam fortschreitende chronische Erkrankung. Zu Beginn kann das klinische Bild einer Dermatophytose ähneln. Später entwickeln sich Plaques, Knoten oder verruköse und exophytische Läsionen. Typisch ist eine über Jahre fortschreitende zentripetale Ausbreitung oder ein blumenkohlartiges Wachstum [3]. Größen von wenigen Millimetern bis mehreren Zentimetern sind möglich. Selten wird eine Knocheninvasion oder eine Ausbreitung über die Lymphwege beschrieben [4]. Auch wenn an einzelnen Stellen eine narbige Abheilung beobachtet werden kann, darf eine Spontanheilung nicht erwartet werden. Ganz im Gegenteil sind aufgrund der oft jahrelangen Verläufe und der Assoziation mit Ulzerationen und Narbenbildungen Komplikationen wie Lymphödem, bakterielle Superinfektion und sekundäre Entwicklung von spinozellulären Karzinomen möglich. 

Das vielseitige klinische Bild lässt zahlreiche Differenzialdiagnosen zu. In diesem Fall ist an infektiöse, proliferative und entzündliche Prozesse wie andere Mykosen, atypische Mykobakteriosen, kutane Tuberkulose, Leishmaniose, Plattenepithelkarzinom und Sarkoidose zu denken. 

Die Chromoblastomykose ist eine Erkrankung der Tropen und Subtropen und somit der Länder Zentral- und Südafrikas, Mittel- und Südamerikas und Zentralasiens. Besonders bei Reisenden aus Endemiegebieten mit entsprechender Klinik gilt es daran zu denken [5]. Autochthone Infektionen in Zentraleuropa sind selten, werden aber beschrieben [6]. 

Die variable Morphologie und Seltenheit der Erkrankung verhindern gerade in unseren Breiten häufig eine a priori korrekte Verdachtsdiagnose. Die Folge sind falsche Therapien und verspätete Diagnosen. Das histologische Präparat aus Probe- oder Exzisionsbiopsie, bei fehlendem klinischem Verdacht, kann den Histopathologen vor eine Herausforderung stellen. Eine geringe Keimlast oder eine nicht voll entwickelte Läsion können die Diagnose weiter erschweren. Bei ausgeprägter Klinik zeigt sich in der HE-Färbung ein granulomatöser Prozess mit mehrkernigen Riesenzellen. Charakteristisch für eine Chromoblastomykose sind „sklerotische“ (sclerotic) bzw. „fumagoide“ Zellen. Dies sind oft septierte, rundliche Zellen mit dicken, doppelwandigen und pigmentierten Membranen. Sie können extrazellulär oder intrazellulär (Riesenzellen) zu finden sein. Weitere mögliche histopathologische Merkmale sind eine pseudoepitheliomatöse Hyperplasie, Akanthose, Papillomatose und epidermale oder dermale Mikroabszesse [7, 8]. Bei klinischem Verdacht kann zur Diagnose ein Nativpräparat mit 10 % Kaliumhydroxid (KOH) aus oberflächlichen pigmentierten Hautschuppen ausreichen. Es zeigen sich die charakteristischen „fumagoiden“ Zellen [4, 9]. Goldstandard in der Diagnostik ist die mykologische Kultur auf Sabouraud-Dextrose oder Dextrose-Hefe-Agar mit dem Nachweis langsam wachsender Schwärzepilze. In unserem Fall erfolgte die Diagnose rein histomorphologisch, weshalb eine Speziesdifferenzierung nicht möglich war. 

Die Chromoblastomykose zeichnet sich durch langwierige Therapien mit niedrigen Heilungs- und hohen Rezidivraten aus. Die Therapie wird entsprechend des Erregers, der Ausdehnung, der Lokalisation und der Dauer der Erkrankung individuell angepasst [3]. Bei kleinen, wenig fortgeschrittenen Läsionen kann durch eine radikale Exzision eine rasche und vollständige Abheilung erreicht werden. Eine chronische und fortgeschrittene Erkrankung erfordert eine Kombination von physikalischen und pharmakologischen Therapien. 

Erfolgsversprechend ist eine Kombination aus monatlicher Kryotherapieanwendung in Kombination mit oralem Itraconazol für 6–8 Monate. Auch eine präoperative Anwendung von Itraconazol oder Terbinafin für drei Monate ist bei kleineren Läsionen möglich. Bei disseminierter Erkrankung kann zur Verhinderung von Rezidiven eine fungizide Langzeit- oder Pulstherapie notwendig sein [1, 3, 4]. Im beschriebenen Fall gelang durch die weite Exzision mit anschließender Defektdeckung mittels Vollhaut eine vollständige Abheilung, ohne Hinweis auf ein Rezidiv nach über einem Jahr. 

Interessenkonflikt
Keiner. 

Literatur
1 Torres-Guerrero E, Isa-Isa R, Isa M, Arenas R. Chromoblastomycosis. Clin Dermatol 2012; 30(4): 403–8.
2 Correia RT, Valente NY, Criado PR, Martins JE. Chromoblastomycosis: study of 27 cases and review of medical literature. An Bras Dermatol 2010; 85(4): 448–54.
3 Ameen M. Chromoblastomycosis: clinical presentation and management. Clin Exp Dermatol 2009; 34(8): 849–54.
4 Bonifaz A, Vazquez-Gonzalez D, Perusquia-Ortiz AM. Subcutaneous mycoses: chromoblastomycosis, sporotrichosis and mycetoma. J Dtsch Dermatol Ges 2010; 8(8): 619–27; quiz 628.
5 Buot G, Bachmeyer C, Benazeraf C et al. Chromoblastomycosis: an unusual diagnosis in Europe. Acta Derm Venereol 2005; 85(3): 259–60.
6 Pindycka-Piaszczynska M, Krzysciak P, Piaszczynska M et al. Chromoblastomycosis as an endemic disease in temperate Europe: first confirmed case and review of the literature. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2014; 33(3): 391–8.
7 Chavan SS, Kulkarni MH, Makannavar JH. ‘Unstained’ and ‘de stained’ sections in the diagnosis of chromoblastomycosis: a clinico-pathological study. Indian J Pathol Microbiol 2010; 53(4): 666–71.
8 Chavan SS, Reddy P. Cytological diagnosis of chromoblastomycosis. J Cytol 2013; 30(4): 276–7.
9 Lopez Martinez R, Mendez Tovar LJ. Chromoblastomycosis. Clin Dermatol 2007; 25(2): 188–94. 

© 2015 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd. | JDDG | 1610-0379/2015/1304 345

 

<< zurück