Kongenitale Gefäß und Pigmentmale mit Lymphödem, Skoliose

Patricia Convalexius, Thomas A. Luger, Markus Böhm

Klinik für Hautkrankheiten, Universitätsklinikum Münster, Von-Esmarch-Straße, Münster

Lymphödem, Naevus roseus
Abbildung 1: Naevus roseus und Lymphödem des Gesichts links.
Naevus, Lymphödem, Skoliose
Abbildung 2: Teleangiektatischer rosafarbener Naevus mit Lymphödem des linken Beins, Beinlängendifferenz einhergehend
mit Skoliose.

Anamnese
Ein 10-jähriger Patient präsentierte sich mit seit der Geburt bestehenden Gefäßmalen sowie mehreren Pigmentstörungen. Familienanamnestisch waren keine Dermatosen, insbesondere keine Gefäß- und Pigmentanomalien, eruierbar. Der Patient zeigte eine normale geistige Entwicklung. Eine extern durchgeführte Kernspintomographie des Schädels war unauffällig. In einer Duplexsonographie fanden sich keine Abnormalitäten der Venen.


Klinischer Befund

Es bestand ein rosafarbener, teleangiektatischer Nävus an der linken Körperhälfte, teils auch auf die rechte Körperhälfte übergreifend. Nuchal, interskapulär und an beiden Fußrücken Läsionen eines Naevus spilus maculosus. Zusätzlich zeigte sich ein Lymphödem der linken Gesichtshälfte und des linken Arms und Beins (Umfangsdifferenz der Oberschenkel 1 cm) (Abbildungen 1–3 ). Bedingt durch eine Beinlängendifferenz (plus 2,9 cm links) hatte der Patient eine thorakale rechtskonvexe Skoliose.

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Naevus roseus, Naevus spilus maculosus
Abbildung 3: Links lateralisierter Naevus roseus und Naevus spilus maculosus.