Diagnose

Im Erwachsenenalter einsetzendes Retikulohistiozytom (solitäres, epitheloides Histiozytom)

Diskussion 
Als Retikulohistiozytom, so definiert durch Zak [1], wird eine solitäre, kutane Läsion bezeichnet, die keinen Bezug zu anderen systemischen Erkrankungen aufzeigt. Vor kurzem machten Miettinen und Fetsch [2] auf diese ungewöhnliche Erkrankung aufmerksam und schlugen den Begriff des “solitären, epitheloiden Histiozytom” vor, der die Eigenschaften dieser Läsion präziser charakterisiere. 

Ein Retikulohistiozytom zeigt sich als oberflächliche, begrenzte, leicht gewölbte oder gestielte, solitäre Läsion, kleiner als 1 cm im Durchmesser und typischerweise am Rumpf lokalisiert. Gewöhnlicherweise kommt es bei jungen Erwachsenen vor, mit einer leichten weiblichen Prädominanz und kann in allen Altersbereichen beobachtet werden [2]. Bisher sind lediglich zehn Fälle eines Kopf- und Nacken-Retikulohistiozytoms bekannt [1–7]. In unserem Fall haben wir eine ungewöhnliche, polypoide Erscheinung eines solitären Retikulohistiozytoms am Kopf einer gesunden 25-jährigen Frau beschrieben. 

Über den Ursprung des Retikulohistiozytoms wird nach wie vor diskutiert. Obwohl die Möglichkeit eines benignen Neoplasmas nicht ausgeschlossen werden kann, geht man gegenwärtig von einer nicht-neoplastischen, reaktiven Läsion aus, die wahrscheinlich aus einer lokalisierten, zytokin-vermittelten Ansammlung dermaler Makrophagen in Reaktion auf unbekannte, inflammatorische Stimuli heraus entsteht [6]. Auch wurde eine infektiöse Ätiologie vorgeschlagen, doch existieren hierzu keine überzeugenden Daten in der Literatur, die diese Hypothese stützen würden [4]. 

Histologisch gesehen, sind von den Läsionen typischerweise die obere und mittlere Dermis betroffen und sie zeigen keine Ulzeration. Retikulohistiozytom-Zellen sind normalerweise großformatige, mono- und/oder multinukleäre, epitheloide Makrophagen, die üppiges, blasses bis eosinophiles glasiges Zytoplasma aufweisen [5]. Morphologische Varianten umfassen Makrophagen mit randständiger, lakunärer Auflockerung, xanthomatöses Auftreten mit multivakuolärem Zytoplasma, mildem nukleärem Pleormorphismus und Multinukleation (2 bis 10 Kerne) [2, 5]. Es gibt keine Touton-artigen Riesenzellen oder Osteoklasten. Immunhistochemische Analysen, die eine positive Immunreaktivität für CD163, CD68 und Vimentin und eine negative Färbung für das S-100-Protein und CD1a zeigen, bestätigen, dass es sich bei den Zellen um Makrophagen handelt[5, 8]. 

Die histopathologische Diagnose eines klassischen Retikulohistiozytoms basiert auf einer Kombination sowohl morphologischer als auch immunhistochemischer Merkmale, die eine Differenzierung zu anderen potentiellen Nachahmern erlauben, insbesondere zu einem epitheloiden, fibrösen Histiozytom (EFH), dem solitären, juvenilen Xanthogranulom (JX), dem Rosai-Dorfman-Syndrom, dem epitheloiden Sarkom oder histiozytären Sarkom. 

Das EFH ist ein seltener Subtyp eines benignen, fibrösen Histiozytoms (Dermatofibrom), welches gewöhnlich in Form einer kleinen, polypoiden, kutanen Läsion an den Extremitäten auftritt. Es besteht normalerweise aus einheitlichen epitheloiden Zellen verschiedener Größe, die oftmals ein perivaskuläres Muster aufweisen. Die Histogenese eines EFH ist kontrovers: CD163- und CD68-Negativität des Hauptzellkompononten widerspricht einem histiozytären Ursprung, während die Faktor XIIIa-Expression der meisten Zellen einen myofibroblastischen oder dendritischen Zellursprung vermuten lassen würden [1, 9, 10]. 

Retikulohistiozytome und epitheloide Zellhistiozytome sind wahrscheinlich enger miteinander verwandt als bisher angenommen. Beide sind reaktive Läsionen mit epitheloiden Zellen, die erste von Makrophagen dominiert, die letztere von Myofibroblasten oder dendritischen Zellen. Recht häufig zeigen die Läsionen sich überschneidende Merkmale. 

Das juvenile Xanthogranulom (JXG) ist eine Störung der Makrophagen, die hauptsächlich während der ersten beiden Lebensdekaden zu beobachten ist und üblicherweise als solitäre, kutane Läsion auftritt. Histopathologisch betrachtet, ist das Vorhandensein von charakteristischen Touton-Riesenzellen mit schaumigem Zytoplasma ein durchgängiges Merkmal dieser Läsion. Immunhistochemisch sind diese Zellen uniform positiv für Vimentin, CD68 und Faktor XIIIa, während sie für das S-100-Protein und CD1a durchgängig negativ sind [10]. 

Bei dem Rosai-Dorfman-Syndrom werden normalerweise mehrere kutane Läsionen in Verbindung mit einer laterocervikalen Lymphadenopathie beobachtet, wobei auch ausschließlich kutane Formen mit solitären Läsionen auftreten können [2]. Die Tumorzellen weisen einen signifikanten Polimorphismus mit blassem oder eosinophilem Zytoplasma auf, zeigen häufig intrazytoplasmische Lymphozyten oder Neutrophile (Emperipolese) und reagieren konstant positiv auf S-100. Darüber hinaus ist diese Variante in der Regel reich an B-Zellen und Plasmazellen, wohingegen diese Zellen bei einem Retikulohistiozytom nur selten zu beobachten sind [2]. Schlussendlich stellt die Differenzierung zwischen einem Retikulohistiozytom und malignen Erkrankungen – wie einem epitheloiden Sarkom oder histiozytären Sarkom – aufgrund der starken Differenzen der klinikopathologischen Merkmale kein Problem dar. 

Zusammenfassend haben wir über einen Fall eines solitären Retikulohistiozytoms berichtet, welches in Form eines gestielten, orangegelben Knotens am Kopf einer jungen, 

gesunden Erwachsenen auftrat. Die Diagnosestellung dieser seltenen benignen Hautläsion und ihre Differenzierung zu anderen histiozytären und/oder myofibroblastischen/dendritischen Störungen basiert auf der klinikopathologischen Korrelation und immunohistochemischen Analysen. 

Interessenskonflikt 
Keiner. 

Literatur
1 Zak FG: Reticulohistiocytoma (‘ganglioneuromma’) of the skin. Br J Dermatol 1950; 62: 351–5.
2 Miettinen M, Fetsch JF. Reticulohistiocytoma (solitary epithelioid histiocytoma): a clinicopathologic and immunohistochemical study of 44 cases. Am J Surg Pathol 2006; 30: 521–8.
3 Allaire GS, Hidayat AA, Zimmerman LE, Minardi L. Reticulohistiocytoma of the limbus and cornea: a clinicopathologic study of two cases. Ophthalmology 1990; 97: 1018–22.
4 Bakri SJ, Carlson JA, Meyer DR. Recurrent solitary reticulohistiocytoma of the eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003; 19: 162–4.
5 Caltabiano R, Magro G, Vecchio GM, Lanzafame S. Solitary cutaneous histiocytosis with granular cell changes: a morphological variant of reticulohistiocytoma? J Cutan Pathol 2010; 37: 287–91.
6 Cohen PR, Lee RA. Adult-onset reticulohistiocytoma presenting as a solitary asymptomatic red knee nodule: report and review of clinical presentations and immunohistochemistry staining features of reticulohistiocytosis. Dermatol Online J 2014; 20pii: doj_21725.
7 Mannan AA, Kahvic M, Singh NG, Zahir M. Solitary epithelioid histiocytoma (reticulohistiocytoma) of the glans penis. Int Uol Nephrol 2012; 44: 1345–8.
8 Luz FB, Gaspar AP, Kalil-Gaspar N, Ramos-e-Silva M. Multicentric reticulohistiocytosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001; 15: 524–31.
9 Lau SK, Chu PG, Weiss LM. CD163: A specific marker of macrophages in paraffin-embedded tissue samples. Am J Clin Pathol 2004; 122: 794–801.
10 Nguyen TDT, Schwartz EJ, West RB et al. Expression of CD 163 (hemoglobin scavenger receptor) in normal tissues, lymphomas, carcinomas, and sarcomas is largely restricted to the monocyte/macrophage lineage. Am J Surg Pathol 2005; 29: 617–24.

Fokus Dermatopathologie–Diagnosequiz 

© 2015 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd. | JDDG | 1610-0379/2015/1305 471

 

<< zurück

Die Diagnosequzze werden uns freundlicherweise zur Verfügung gestellt vom 
"Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft" © Deutsche Dermatologische Gesellschaft