Diagnose

Diskussion

Der inflammatorische lineare verruköse epidermale Naevus (ILVEN) tritt normalerweise in der Kindheit auf mit multiplen rötlichen oder bräunlichen bandartigen Hautveränderungen oder Papeln mit samtartiger Oberfläche, die dazu neigen, zu Plaques in linearer oder blaschkoider Anordnung zu verschmelzen. Mit der Zeit verändern sich die Läsionen, sie lagern Pigment ein, werden keratotisch, bilden verruköse Oberflächen aus [1, 2]. Der ILVEN betrifft, insbesondere im Bereich der Beine und des Gesäßes, vorwiegend Frauen [3–5]. Obwohl sie etwa 6 % der epidermalen Nävi ausmachen, zeichnen sich lineare epidermale Nävi hauptsächlich durch das Auftreten von Erythem, Juckreiz und pathologisch entzündlichen Veränderungen aus. Histologisch zeigt der ILVEN eine Akanthose, Papillomatose, eine herdförmige Spongiose und eine Exozytose in der suprapapillären Epidermis. In der Dermis kann man ein geringgradiges perivaskuläres Lymphozyteninfiltrat beobachten [4].
Aus einem ILVEN entwickelt sich häufig eine sekundäre Neoplasie, vorwiegend Basalzellkarzinome, Keratoakanthome, Morbus Bowen, Plattenepithelzellkarzinome, Syringocystadenoma papilliferum und ekkrine Porome (EP) [1, 6]. Die Zeit, die für eine maligne Transformation erforderlich ist, ist unbestimmt und reicht von mehreren Jahren bis zu Jahrzehnten. Das gleichzeitige Auftreten von Ulzerationen, Blutungen und die Vergrößerung bereits bestehender Läsionen sprechen stark für eine Transformation [1].
Klinisch manifestiert sich das EP als scharf begrenzter, erhabener, hautfarbener oder rötlicher Knoten mit einem feuchtglänzenden Aussehen. Gelegentlich gibt es einen zentralen Bereich mit Erosionen. Histologisch findet man monomorphe kuboidale und basaloidale Zellen, die in einem anastomosierenden bandförmigen Muster angeordnet sind und vereinzelt duktale Strukturen bilden [6]. Der ILVEN gilt als eine hamartomatöse Läsion, die von pluripotenten ektodermalen Zellen ausgeht, die sich zu verschiedenen Zelltypenentwickeln können, darunter Keratinozyten und alle Arten von epidermalen Hautanhangsgebilden. Die neoplastischen Zellen im EP gehen aus den Zellen des Acrosyringiums und der oberen dermalen ekkrinen Ausführungsgänge hervor [6, 7]. Sie ersetzen die Epidermiszellen und dringen in die Dermis ein. Die Faktoren, die den ILVEN für eine lokale maligne Transformation prädisponieren, sind weitgehend unbekannt. Die Koexistenz von EP und ILVEN in unserem Fall deutet darauf hin, dass sie aus den gleichen multipotenten embryonalen ektodermalen Zellen entstehen können.
Es gibt keinen Konsens zur prophylaktischen Entfernung des ILVEN. Da sich bei ILVEN unterschiedliche Tumoren an unterschiedlichen Loci bilden können, ist immer eine Exzisionsbiopsie erforderlich, wenn bei einem ILVEN Anomalien auftreten. Der vorliegende Fall weist uns auf die Möglichkeit einer Transformation zu einem EP hin, wenn dies auch recht selten bei einem ILVEN geschieht. Das rasche Wachstum einesKnötchens sollte bei ILVEN den Verdacht auf eine Transformation aufkommen lassen und zu einer Biopsie führen, um die Diagnose zu sichern.

Interessenkonflikt
Keiner.