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  4. Diagnosequizze 2025

Beidseitige Einblutungen der Unterschenkel, die sich zu einer Gangrän entwickeln

30. April 2025

Katharina Hogrefe (1), Ferdinand Toberer (1), Florian Geyer (2), Johanna Sievers (3), Holger A. Haenssle (1)

  1. Abteilung für Dermatologie, Universitätsklinik Heidelberg
  2. Abteilung für Innere Medizin des Klinikums Ludwigshafen gGmbH, Ludwigshafen, Deutschland
  3. Abteilung für Pathologie des Klinikums Ludwigshafen gGmbH, Ludwigshafen, Deutschland
ABBILDUNG 1 Ulzerationen an beiden Unterschenkeln mit Nekrosen und teilweise
vernarbten Bereichen (a), die sich aus anfänglich ausgedehnten nekrotischen Blutungen
entwickelten (b).
ABBILDUNG 2 Chloracetat-Esterase-Färbung des Knochenmarkbiopsats, die eine
extensive Erythropoese und Megakaryopoese zeigt (Maßstab: 500 μm) (a). CD68-Färbung des Knochenmarks mit Nachweis der Phagozytose reifer Erythrozyten durch Makrophagen (oranger Pfeil), (Maßstab: 500 μm) (b).

ANAMNESE UND KLINISCHE BEFUNDE
Eine 19-jährige Frau wurde in die Wundsprechstundeunserer dermatologischen Klinik überwiesen. Sie zeigte ausgedehnte gangränöse Hautveränderungen neben ulzeriertem und teilweise vernarbtem Gewebe an beiden Unterschenkeln (Abbildung 1a). Neun Monate zuvor hatte sie plötzlich anhaltendes Fieber entwickelt und wurde aufgrund ihres schlechten Allgemeinzustands, Hypotonie, starkerMuskelschmerzen undHalsschmerzen auf die Intensivstation eingeliefert. Zu diesem Zeitpunkt gab sie keine Vorerkrankungen an und nahm keine Medikamente ein. Allerdings hatte sie in den letzten Jahren unter leichten Arthralgien der Finger und lachsfarbenen Exanthemen gelitten. Nach der Aufnahme auf die Intensivstation entwickelte sie ausgedehnte Blutungen an beiden Unterschenkeln (Abbildung 1b). 

Diagnostische Befunde zeigten eine periphere Panzytopenie (Erythrozyten: 2,07/pl, Leukozyten: 1,2/nl, Thrombozyten: 26/nl), Splenomegalie, Hepatomegalie, Lymphadenopathie undHyperferritinämie (39 700 ng/ml). Zusätzlich wurden Neutropenie (0,92/nl), erhöhte CRP-Werte (214,3 ng/l), erhöhte Transaminasen (GOT: 83 U/l) und Hypertriglyzeridämie (424 mg/dl) festgestellt. Eine Knochenmarkbiopsie ergab eine Hypozellularität und Hämophagozytose durch CD68-positive Zellen (Abbildung 2a, b). Weitere diagnostische Untersuchungen schlossen bakterielle (Blutkulturen), virologische (ELISA, PCR aus peripherem Blut) oder paraneoplastische Erkrankungen (CT-Scans, Tumormarker imSerum) aus. Außerdem ergab die autoimmune Laboruntersuchung keine Auffälligkeiten hinsichtlich rheumatoider Erkrankungen oder systemischen Lupus erythematodes (RA, anti-CCP, ANCA, ANA, Anti-ds-DNA, C3, C4).

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