Diagnose

DISKUSSION
Subepidermale kalzifizierte Knötchen, auch als noduläre Kalzinose nach Winer bezeichnet, sind eine seltene Unterform der idiopathischen Calcinosis cutis (1,2). Sie sind durch Ablagerung unlöslicher Kalziumsalze in der Haut gekennzeichnet, ohne dass damit eine Gewebeschädigung, ein Trauma oder eine zugrunde liegende Stoffwechselstörung mit Beteiligung von Kalzium, Phosphat oder Parathormon verbunden ist.

Klinisch zeigt sich die Erkrankung typischerweise als asymptomatische, harte, weiß-gelbe Papel oder Knötchen. Die Läsionen treten am häufigsten am Kopf auf, insbesondere an den Augenlidern und Ohren, und werden häufiger bei männlichen Kindern beobachtet (3,4). Es wurde jedoch auch über atypische Erscheinungsbilder berichtet, darunter multiple Läsionen, angeborene und bei Erwachsenen auftretende Fälle, Läsionen an Händen und Knien sowie ulzerierte, hornartige Hautläsionen und Läsionen, die auf Café-au-lait-Flecken beschränkt sind (1,5,6). Dermatoskopisch erkennt man multiple gelblich-weiße Schollen, die von linearen Gefäßen umgeben sind (7).

Die histopathologische Untersuchung zeigt basophile Ablagerungen in der Dermis, die von kleinen Kügelchen bis hin zu größeren Ansammlungen von verkalktem Material reichen. Im umgebenden Gewebe kann eine variable granulomatöse Entzündungsreaktion auftreten, und die Epidermis kann entweder normal erscheinen oder unterschiedliche Grade von Hyperkeratose, Akanthose und Papillomatose aufweisen. Kalkablagerungen können mit speziellen Färbungen wie der von-Kossa-Färbung, die die Ablagerungen schwarz färbt, bestätigt werden (8). Die Röntgenuntersuchung kann wiederum, wie in unserem Fall, röntgendichte Trübungen zeigen.

Die Differentialdiagnose für subepidermale Kalkknötchen umfasst Erkrankungen wie Molluscum contagiosum, Milien, Granuloma anulare und andere Formen der Calcinosis cutis (beispielsweise dystrophische, iatrogene und metastatische Calcinosis) (1,9). Molluscum contagiosum zeigt dermatoskopisch typischerweise eine zentrale Nabelung mit einem weißen oder gelben strukturlosen Bereich und feinen umgebenden Gefäßen, die oft ein “kronenartiges” oder “rosettenförmiges” Gefäßmuster aufweisen. Histologisch ist es durch große eosinophile zytoplasmatische Einschlusskörperchen gekennzeichnet, die als Henderson- Paterson- oder Molluskumkörperchen bekannt sind. Milien erscheinen als kleine, runde, gut abgegrenzte weiße bis gelbliche Strukturen, die den mit Keratin gefüllten Zysten entsprechen, typischerweise ohne ein damit verbundenes Gefäßmuster, und das Granuloma annulare ist durch nekrobiotische Granulome gekennzeichnet. Andere Formen der Calcinosis cutis erfordern eine klinisch-pathologische Korrelation. Dazu gehört die dystrophische Calcinosis cutis, die als Reaktion auf ein lokales Trauma oder eine Verletzung der Haut auftritt und häufig mit systemischen Erkran Erkrankungen wie Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes, Neoplasmen oder Infektionen einhergeht. Die metastatische Calcinosis cutis ist mit einem gestörten Kalziumoder Phosphatstoffwechsel assoziiert und tritt am häufigsten bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung oder Hyperparathyreoidismus auf. Die iatrogene Calcinosis cutis entsteht als Komplikation bei der Extravasation von kalziumhaltigen Medikamenten wie Kalziumchlorid oder Kalziumglukonat in die umliegendenWeichteile.

Die genaue Pathogenese des subepidermalen kalzifizierten Knötchens bleibt unklar. Es wurden mehrere Hypothesen aufgestellt, darunter die Verkalkung von Mastzellgranula, die Degeneration von Stromagewebe oder die Verkalkung eines gutartigen Tumors, der sich im Laufe der Zeit zurückgebildet haben könnte. Die Behandlung subepidermaler kalzifizierter Knötchen besteht in erster Linie in der chirurgischen Entfernung, die in den meisten Fällen kurativ ist.Weitere Optionen sind Kürettage, CO2-Lasertherapie und topisches Natriumthiosulfat. Eine spontane Auflösung ist ebenfalls möglich, so dass eine konservative Behandlung in bestimmten Fällen eine gangbare Alternative darstellt (9).