1. Logo: Junge Dermatologen im Berufsverband der deutschen Dermatologen - zur Startseite [ALT+1]
  2. Service
  3. Diagnosequizze (JDDG)

Disseminierte Blasen und Malaise

29. Januar 2020

Ann-Sophie Bohne, Thomas Schwarz, Ulrike Wehkamp

Klinik für Dermatologie, Universitätsklinik Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Kiel

Abbildung
1 Disseminierte sukkulente erythematöse Plaques zum Teil mit zentralen, straffen, serösen Blasen undzum Teil zentral genabelt
(a–d); Nahaufnahme einer abdominellen Läsion (e).
Abbildung 2
Ausgedehnte, subepidermale Blasen mit fokaler epidermaler Nekrose und Atrophie begleitet von einem dichten Entzündungsinfiltrat der oberen Dermis und abnehmend in der tieferen Dermis (Hämatoxylin-Eosin-Färbung [HE], Originalvergrößerung x 40) (a). Höhere Vergrößerung des Entzündungsinfiltrates, das vornehmlich aus neutrophilen Granulozyten, Kernstaub und vereinzelten eosinophilen Granulozyten besteht. Zusätzlich in umschriebenen Bereichen diskrete Anzeichen eine fibrinoiden Nekrose der Blutgefäße (HE, x 200) (b).

Anamnese

Eine 52-jahrige Patientin stellte sich mit seit sechs Tagen bestehenden, zunehmenden, erythematosen Plaques mit zentraler Blasenbildung vor. Die Patientin berichtete von einem zusätzlich bestehenden ausgeprägten Krankheitsgefühl und Benommenheit und verneinte die Einnahme von Medikamenten innerhalb der letzten acht Wochen. Die Hautveränderungen seien von einem leichten Juckreiz begleitet und schmerzempfindlich. Eine vorangegangene Infektion habe nicht bestanden. Abgesehen von einer transitorischen ischamischen Attacke vor einigen Jahren bestünden keine weiteren Vorerkrankungen.

Klinischer Befund

Am Körperstamm und mit Betonung der Beugeseiten der Extremitaten fanden sich disseminierte, sukkulente, erythematose Plaques einige mit zentralen, serösen und straffen Blasen, andere wiederum waren zentral genabelt. Die Läsionen wiesen eine Größe von 1–2,5 cm Durchmesser auf (Abbildung 1) und waren bei Berührung schmerzhaft. Die Mundschleimhaut, Handflächen und Fußsohlen waren nicht betroffen. Palpatorisch zeigten sich asymptomatische, auf circa einen Zentimeter vergrößerte, zervikale Lymphknoten. Laborchemisch fiel eine moderate Leukopenie (3,35 × 109/l; Normbereich 3,9–10,2 × 109/l), Thrombozytopenie, Erhohung des C-reaktiven Proteins und leicht erhöhte Leberwerte auf. Es fanden sich keine Hinweise auf eine Infektion in den durchgeführten Durchuntersuchungen: Abdomensonographie, Röntgen des Thorax, Urin- und Blutkulturen. Zum Aufnahmezeitpunkt lag die Körpertemperatur bei 39,8°C. In der am Blaseninhalt durchgeführten PCR wurde das Vorliegen einer Herpes-simplex-Virus- und Varicella-Zoster-Virus-Infektion ausgeschlossen.

Histopathologische Untersuchung

In der histopathologischen Untersuchung zweier Biopsate von abdominellen Läsionen zeigten sich ausgeprägte subepidermale Blasen mit fokaler epidermaler Nekrose und Atrophie. Die obere und mittlere Dermis wies ein dichtes Entzündungsinfiltrat bestehend aus neutrophilen Granulozyten, Kernstaub und vereinzelten eosinophilen Granulozyten auf. Das Infiltrat fand sich perivaskulär und interstitiell und nahm zur Tiefe hin ab. Fokal minimal fibrinoide Ablagerungen in den angetroffenen Gefäßen (Abbildung 2). In der direkten Immunfluoreszenz waren IgM-Kolloidkörperchen subepidermal nachweisbar, kein Nachweis von linearen IgG-, IgA- oder C3-Ablagerungen.

 

>> zur Diagnose