Diagnose

idiopathisches, inzipientes Kaposi-Sarkom

Immunhistochemisch Positivität für Antikörper gegen humanes Herpesvirus Typ 8
Abbildung 3: Immunhistochemisch Positivität für Antikörper gegen humanes Herpesvirus Typ 8 (LNA-1-anti-HHV-8-Antikörper (Originalvergrößerung x 100).

Diskussion
Das Kaposi-Sarkom gilt als vaskuläre Neoplasie. Es bildet keine Metastasen, wie es konventionelle Sarkome tun, sondern entwickelt sich stattdessen eher multifokal [ 1 ] . Es werden vier Typen unterschieden, wobei sich bei jedem DNA-Sequenzen des humanen Herpesvirus Typ 8 (HHV-8) feststellen lassen. Alle anderen vaskulären Tumoren sind dagegen HHV-8-negativ [ 2 ] . Dies zeigt, dass eine Infektion mit HHV-8 ausschlaggebend für die Entstehung eines Kaposi-Sarkoms ist. Diskutiert werden jedoch auch Immunsuppression und genetische Disposition (Häufung bei HLA-DR5).
Neben dem idiopathischen beziehungsweise.klassischen Typ gibt es den endemischen Typ, der hauptsächlich in Äquatorialafrika auftritt, Adoleszente betrifft und neben der Haut auch Knochen und Lymphknoten befällt. Des Weiteren ist die in Deutschland häufi gste HIV-/AIDS-assoziierte Form zu nennen. Hier treten die spezifischen Infiltrate hauptsächlich an Nasenspitze, Augenlidern, Glans penis oder am Ohr auf, jedoch können auch die Schleimhäute betroffen sein. Der iatrogene Typ zeigt sich bei Patienten mit lang anhaltender, medikamentöser Immunsuppression [ 3 ] . Daher könnte es sich im vorliegenden Fall um ein iatrogenes
Kaposi-Sarkom handeln. Da aber auch der Bruder des Patienten an einem Kaposi-Sarkom erkrankte, gehen wir, auch in Anbetracht der ethnischen Zugehörigkeit, von einem idiopathischen Kaposi-Sarkom aus. Die Hautveränderungen bestanden schon vor Beginn der Therapie mit Methotrexat.
Häufig sind ältere Männer aus dem Mittelmeerraum betroffen. Prädilektionsstellen sind Füße, Unter- und Oberschenkel; Spontanregressionen wurden beschrieben. Der Verlauf geht meist über Jahrzehnte. Die Inzidenz liegt bei 1/10 Millionen Einwohner pro Jahr.
Klinisch hatte in diesem Fall der Verdacht auf ein Kaposi-Sarkom bestanden. Sowohl die auswärtige als auch die eigene Histologie sprachen in der Hämatoxylin-Eosin-Färbung bei fehlenden Charakteristika eines Kaposi-Sarkoms (Atypien, unvollständige Endothelauskleidung, promontory sign) zunächst für eine Stauungsdermatitis im Sinne einer Akroangiodermatitis (Mali) bei bekannter chronisch-venöser Insuffizienz. Auf Grund der Diskrepanz zwischen dem klinischen Bild und der Histologie wurde von uns eine immunhistologische Zusatzuntersuchung veranlasst. In der Immunhistologie zeigten sich zahlreiche HHV-8-positive Endothelzellen (Abbildung 3 ). Dieser Befund spricht in Zusammenschau mit der Klinik eindeutig für ein inzipientes Kaposi-Sarkom, da falsch-positive HHV-8-Reaktionen bisher nicht beschrieben wurden [ 4 ] .
Nach der Literatur liegt der Nachweis von HHV-8 mittels spezifischer Antikörper ( HHV8 latent nuclear antigen [HHV8-LNA]) bei einer Sensitivität von 99 % und einer Spezifität von 100 %; eine Positivität für das HHV8-LNA ist also immer vorhanden [ 4 ] .
Diagnostisch sollte zunächst die Inspektion des gesamten Integuments inklusive der Schleimhäute erfolgen. Des Weiteren wird empfohlen, eine Ultraschalluntersuchung der Lymphknoten und des Abdomens, eine Gastroduodenoskopie sowie Rektoskopie, eine Röntgenuntersuchung des Thorax und eventuell eine Computertomographie beziehungsweise Magnetresonanztomographie durchzuführen.
Therapeutisch gelten beim idiopathischen Kaposi-Sarkom zunächst eine Kompressionstherapie sowie eine Reduktion der Immunsuppression als ausreichend [ 5 ] .
Es kann im Einzelfall jedoch auch eine Exzision einzelner Herde, eine Laser- und Kryotherapie, eine Chemotherapie (Doxorubicin, Paclitaxel) oder eine Behandlung mit Interferon- α 2a in Erwägung gezogen werden. Bei unserem Patienten sollte die Reduktion der immunsuppressiven Therapie erwogen werden.
Zusammenfassend gilt, dass die konventionelle Histologie in Verbindung mit dem immunhistochemischen und/ode rmolekularbiologischen HHV8-LNA-Nachweis selbst in sehr schwierigen und atypischen Fällen die präzise Diagnose einesmKaposi-Sarkoms gewährleisten kann.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Dorfman RF . Kaposi’s sarcoma with special reference to its
manifestations in infants and children and to the concepts
of Arthur Purdy Stout . Am J Surg Pathol 1986 ; 1 ( Suppl ):
68 – 77 .
2 Rammeh-Rommani S , Zermani R , Kefi S et al. Contribution of
immunohistochemical detection of human herpesvirus-8 latent
nuclear antigen-1 in the diagnosis of Kaposi disease . Tunis
Med 2007 ; 85 ( 2 ): 134 – 6 .
3 Leung F , Fam AG , Osoba D . Kaposi’s sarcoma complicating
corticosteroid therapy for temporal arteritis . Am J Med 1981 ;
71 : 320 – 2 .
4 Robin Y-M , Guillou L , Michels J-J et al. Human herpesvirus 8
immunostaining: a sensitive and specific method for diagnosing
Kaposi sarcoma in paraffin-embedded sections , Am J Clin
Pathol 2004 ; 121 : 330 – 4 .
5 Vogt T , Brockmeyer N , Kutzner H , Schöfer H . Brief S1 guidelines—
Cutaneous angiosarcoma and Kaposi sarcoma . J Dtsch
Dermatol Ges 2013 ; 11 ( Suppl 3 ): 2 – 9 , 2–10.

 

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