Diagnose

Frontale fibrosierende Alopezie, einhergehend mit diskoidem Lupus erythematodes

Das gemeinsame Auftreten einer frontalen fibrosierenden Alopezie (FFA) und diskoidem Lupus erythematodes (DLE) wurde 2013 erstmals beschrieben [ 1 ]. Bislang sind in der Fachliteratur lediglich neun Fälle einer Koexistenz von FFA und DLE bekannt [ 1–3 ]. Wir beschreiben eine weitere Patientin, die seit vielen Jahren, bereits vor Beginn der FFA, LE-Läsionen hatte. Unsere Patientin war Ro-Antikörperpositiv, lichtempfindlich und litt eigenen Angaben zufolge an Arthralgien. Histopathologisch korrelierten die fazialen Läsionen mit DLE, während die Biopsien aus der Kopfhaut die charakteristischen Merkmale von FFA aufwiesen. Unsere Patientin wurde zunächst erfolglos mit starken topischen Kortikoiden behandelt. Die systemische Behandlung mit Chloroquin führte zu einer Besserung der Gesichtsläsionen, hatte jedoch keine Wirkung in Bezug auf die Alopezie. Aufgrund von Fatigue und Gewichtsabnahme musste die Chloroquingabe beendet werden. Es wurde auch Dapson verordnet, aufgrund von hämolytischer Anämie jedoch abgesetzt. Die Patientin wird derzeit mit topischen Kortikosteroiden und topischem Tacrolimus behandelt.

Bei der frontalen fibrosierenden Alopezie handelt es sich um eine primäre lymphozytische vernarbende Alopezie. Die Erkrankung wurde vor 20 Jahren erstmals beschrieben [ 4 ] und wird seither immer häufiger gemeldet. Sie tritt vorwiegend bei Frauen in der Postmenopause auf, es gibt aber auch Berichte über FFA bei prämenopausalen Frauen und bei Männern. Frontale fibrosierende Alopezie ist klinisch von einem fortschreitendem, bandartigen Zurückweichen des frontotemporalen Haaransatzes charakterisiert [ 4 ] und geht häufig mit dem Verlust der Augenbrauen einher (bei 60–80 % der Patienten). Ein Ausfallen der Wimpern ist selten. Auch die Kopfhaut am Hinterkopf kann von der Alopezie betroffen sein.

Zu Beginn können die follikulären Ausgänge klinisch noch deutlich sichtbar sein. Einzelne Haare an einer alopezischen Stelle („lonely hair sign“) sind jedoch charakteristisch für FAA und können als Unterscheidungsmerkmal gegenüber Alopecia areata (AA) herangezogen werden. Bei FFA werden die Haarfollikel von einem dichten entzündlichen Infiltrat im empfndlichen isthmischen Abschnitt der Follikel, d. h. dort, wo sich die follikulären Stammzellen befinden, zerstört. Bei 24 Prozent der Patienten ist auch die Körperbehaarung betroffen [ 5 ]. Vor allem bei Patienten mit fortgeschrittener Krankheit können faziale Papeln auftreten, die mit einer Entzündung kleiner Vellusfollikel des Gesichts korrelieren [ 6 ]. Weitere Faktoren, die auf eine ungünstige Prognose hindeuten, sind das Ausfallen der Wimpern und von Körperbehaarung. Neuere Berichte zeigen, dass FFA familiär vorkommt (bei 8 % der Patienten) und in seltenen Fällen auch Männer betreffen kann [ 7 ]. FFA kann auch bei Patienten afrikanische Abstammung auftreten, wo sie von einer Traktionsalopezie zu differenzieren ist [ 8 ].

FFA gilt als Form von Lichen planopilaris (LPP). In der Fachliteratur ist außerdem die Koexistenz von FFA und Graham-Little-Syndrom beschrieben. Hier handelt es sich um einen anderen Subtyp von LPP, der von der Trias vernarbende Alopezie der Kopfhaut, nicht-vernarbende Alopezie der Achseln und/oder Leisten und keratotische follikuläre Papeln gekennzeichnet ist [ 9 ].

Zu den Therapiemöglichkeiten bei FFA zählen topische und intraläsionale Kortikosteroide, topische Calcineurin-Inhibitoren, 5-Alphareduktase-Inhibitoren und Hydroxychloroquin [ 5 ]. Haartransplantation scheint bei FFA-Patienten anfangs zu helfen, im Lauf der Zeit werden aber über 50 % der transplantierten Follikel zerstört. Daher sollte eine Haartransplantation bei solchen Patienten sorgfältig abgewogen und erst nach dreijähriger Beobachtung eines Test- Haartransplantats durchgeführt werden [ 10 ].

Die Pathogenese von FFA ist nicht bekannt. Hormonelle Faktoren sowie ein autoimmuner Pathomechanismus mit zellvermittelter Immunreaktion gegen die Haarfollikel wird diskutiert. Die Koexistenz von FFA und DLE bei manchen Patienten könnte rein zufällig sein oder ein gemeinsames zugrunde liegendes Krankheitsgeschehen widerspiegeln. Unser Fall veranschaulicht, dass FFA bei Patienten mit generalisierteren Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes auftreten kann. Bei solchen Patienten sollte auf eine koexistierende FFA geachtet werden. Darüber hinaus empfi ehlt es sich, FFA-Patienten sorgfältig auf andere Symptome wie Arthralgien oder Lichtempfi ndlichkeit zu untersuchen. 

Interessenskonflikt
keiner

Literatur
1 Gaffney DC, Sinclair RD, Yong-Gee S . Discoid lupusalopecia complicated by frontal fibrosing alopecia on a background of androgenetic alopecia. Br J Dermatol 2013; 169 : 217 – 8.
2 Del Rei M , Pirmez R, Sodré CT, Tosti A. Coexistence of frontalfibrosing alopecia and discoid lupus erythematosus of the scalp in 7 patients: just a coincidence ? J Eur Acad Dermatol Venereol 2014 Jul 30. doi: 10.1111/jdv.12642. [Epub ahead of print].
3 Khan S, Fenton DA, Stefanato CM. Frontal fibrosing alopecia and lupus overlap in a man: guilt by association ? Int J Trichology 2013; 5 : 217 – 9.
4 Kossard S. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Scarring alopecia in a pattern distribution. Arch Dermatol 1994; 130 : 770 – 4.
5 Vañó-Galván S, Molina-Ruiz AM, Serrano-Falcón C et al. Frontal fibrosing alopecia: a multicenter review of 355 patients . J Am Acad Dermatol 2014; 70 : 670 – 8.
6 Donati A, Molina L, Doche I et al. Facial papules in frontal fibrosing alopecia: evidence of vellus follicle involvement . Arch Dermatol 2011; 147 : 1424 – 7.
7 Dlova N , Goh CL, Tosti A . Familial frontal fibrosing alopecia . Br J Dermatol 2013 ; 168 : 220 – 2 .
8 Miteva M , Whiting D , Harries M et al. Frontal fibrosing alopecia in black patients . Br J Dermatol 2012 ; 167 : 208 – 10 .
9 Meinhard J , Stroux A , Lünnemann L et al. Lichen planopilaris: Epidemiology and prevalence of subtypes – a retrospective analysis in 104 patients . J Dtsch Dermatol Ges 2014 ; 12 : 229 – 36 .
10 Jiménez F , Poblet E . Is hair transplantation indicated in frontal fibrosing alopecia? The results of test grafting in three patients. Dermatol Surg 2013 ; 39 : 1115 – 8 .

 

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