Diagnose

Diskussion
Syringome sind seltene, gutartige Tumoren des Acrosyringiums der ekkrinen Schweißdrüsenausführungsgänge, die erstmalig 1887 von Jacquet und Darier beschrieben wurden [ 1 ] . Charakteristisch sind 1–3 mm große, hautfarbene, teilweise auch rötliche, gelbliche oder bräunliche Papeln, die insbesondere an den Augenlidern, Hals, Brust, Achselfalten, Abdomen und der Leistengegend auftreten [ 1, 2 ]. Diese manifestieren sich bevorzugt bei Frauen in der Adoleszenz in der 2. bis 4. Lebensdekade [ 2–4 ]. Syringome können klinisch nach Friedmann und Butler in folgende vier Hauptformen eingeteilt werden:
a) lokalisierte Form (solitäre, unifokale),
b) generalisierte Form (multifokale, eruptive),
c) Down-Syndrom-
assoziierte Form und
d) familiäre Form [ 2 ] .
Eruptive Syringome, welche zur generalisierten Form gezählt werden, treten meist im Bereich des vorderen Rumpfes auf [ 5 ]. Auffällig war bei unserer Patientin das ungewöhnliche Verteilungsmuster mit ausschließlichem Befall beider Leisten und Oberschenkel. Die typischen Prädilektionsstellen wie die Augenlider und der vordere Rumpf waren ausgespart.

Histologisch sieht man klassischerweise multiple kleine Gangstrukturen, die von einem ein- bis zweireihigen „kommaförmigen“ Epithel ausgekleidet und im oberen Korium gelegen sind. Syringome exprimieren unter anderem S100 und Carcinoembryonales Antigen (CEA) [ 1 ].

Die Diagnosestellung erfolgt bei Syringomen meist erst deutlich verspätet (im Durchschnitt ca. sechs Jahre nach Auftreten der Hautveränderungen). Generalisierte Syringome werden häufig früher erkannt als solitäre, was vermutlich dem kosmetisch störenden Befund geschuldet ist [ 1, 4 ]. In den meisten Fällen wird die Diagnose klinisch primär differenzialdiagnostisch nicht in Erwägung gezogen, sondern erst histopathologisch verifiziert [ 3 ].

Die Pathogenese der Erkrankung ist bisher ungeklärt. Diskutiert wird eine sekundäre Veränderung der ekkrinen
Schweißdrüsen im Sinne einer hyperplastischen Reaktion aufgrund von Entzündungen oder mechanischer Schädigung des oberen Drüsenanteils. Diese Hypothese wird von Fallberichten unterstützt, die das Auftreten von multiplen Syringomen nach dem Entfernen von Haaren mittels Wachs beschreiben [ 3, 5 ]. Auch wird ein Einfluss von Östrogen und Progesteron vermutet, da die Syringome vermehrt bei Frauen auftreten und eine Aggravation in der Schwangerschaft und während der Menstruation beschrieben wurde. Ein kausaler Zusammenhang ließ sich in Studien jedoch nicht reproduzieren [ 3 ].

Bei unserer Patientin konnte kein direkter Zusammenhang zwischen diesen Faktoren und dem Auftreten der Hautveränderungen gefunden werden. Eine mechanische Manipulation wie durch Epilation oder das Entfernen von Haaren mittels Wachs wurden verneint.

Die Therapie der Syringome verläuft meist frustran und nur selten kann eine deutliche Besserung hervorgerufen werden. Da Entartungen bisher nicht bekannt sind, erfolgt die Behandlung meist aus rein kosmetischen Gründen. Gerade deshalb sollten vor Beginn einer Therapie die Patienten über die moderaten Erfolgsaussichten und auch über die Möglichkeit einer Narbenbildung durch die Therapie intensiv aufgeklärt werden.
Es sind Therapieversuche mit ablativen Lasern (CO 2 ), Kryotherapie und Dermabrasion beschrieben. Einzelne Läsionen können auch mittels Exzision entfernt werden. Ebenso gibt es erfolgreiche Fallberichte hinsichtlich der Anwendung topischer und systemischer Retinoide, die jedoch bei Frauen im gebärfähigen Alter nur mit äußerster Zurückhaltung und nach ausführlicher Aufklärung erfolgen sollten [ 3, 4, 6 ]. Auch eine spontane Rückbildung von Syringomen ist in der Literatur beschrieben [ 3, 4, 6 ]. Aufgrund des disseminierten Befalls und der Harmlosigkeit des Befundes wurde mit unserer Patientin ein zurückhaltendes, abwartendes Vorgehen vereinbart.

Interessenkonflikt
Keiner.

Literatur
1 Ghanadan A , Khosrav M . Cutaneous syringoma: a clinicopathologic study of 34 new cases and review of the literature . Indian J Dermatol 2013 ; 58 ( 4 ): 326 .
2 Friedman SJ , Butler DF . Syringoma presenting as milia . J Am Acad Dermatol , 1987 ; 16 ( 2 Pt 1 ): 310 – 4 .
3 Garrido-Ruiz MC , Enguita AB , Navas R et al. Eruptive syringoma developed over a waxing skin area . Am J Dermatopathol 2008 ; 30 ( 4 ): 377 – 80 .
4 Soler-Carrillo J , Estrach T , Mascaro JM . Eruptive syringoma: 27 new cases and review of the literature . J Eur Acad Dermatol Venereol 2001 ; 15 ( 3 ): 242 – 6 .
5 Sakiyama M , Maeda M , Fujimoto N , Satoh T . Eruptive syringoma localized in intertriginous areas . J Dtsch Dermatol Ges 2014 ; 12 ( 1 ): 72 – 3 .
6 Singh S , Tewari R , Gupta S . An unusual case of generalised eruptive syringoma in an adult male . Med J Armed Forces India 2014 ; 70 ( 4 ): 389 – 91 .

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